课件：眼眶横纹肌肉瘤.ppt

(1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形 核大，深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质，有较多核分裂 小梭形细胞核居中央，深染，两侧有胞质 上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞 呈带状、网球拍状或蝌蚪状 胞质丰富 嗜伊红染色 颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管，可见瘤细胞围绕血管排列。 (2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多,因其结构如肺小泡而得名，镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞 类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离，类似腺腔 此中央部之细胞大小不等的圆形，可有多核，有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征，另外有少许细胞内含横纹,此种细胞有助于诊断 (3) 多形性：一般见于成年人 最为少见 由不同分化阶段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞，这些细胞分化较好，体积较胚胎型大，外形规则。细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。 其它辅助检查 1.X线检查? 多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大，肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增高的软组织影，又由于患儿正处于眼眶发展时期,较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨破坏。 2.超声波探查? B型超声显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，有的病例病变内可出现带状回声间隔,后界显示较清楚， 彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流速较快。 3.CT扫描?：眶内软组织密度占位，多见于眶上部，边界模糊，眼球受压前移，眶隔前软组织肿胀。肿瘤密度多不均，中度增强，钙化少见，相邻骨壁破坏明显，眶腔增大轻微。肿瘤可侵入相邻副鼻窦、中颅凹、海绵窦、颞下窝或翼腭窝。 多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀。CT值在＋34～＋60HU， 4.磁共振成像? 在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT，其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号，肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致，在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号，在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。 鉴 别 诊 断 眼眶血管瘤 毛细血管瘤少见，多见于婴幼儿，常发生于眼睑；海绵状血管瘤常见，可见于任何年龄，常发生于眼肌圆锥内，可有多个瘤体互不相连，也可穿出眼肌圆锥向外生长。  临床病史长，发展缓慢，有突眼、眼球偏位，多泪、低头时突眼加重，可伴视力减退。  影像学表现 1.X线平片：肿瘤较大时可见患侧眶密度增高，可有限局性眶腔扩大，但眶壁骨质无破坏。偶见浅淡钙化斑或囊状钙化影。??? 2.B超表现：眶内类圆形中等透声占位，边界清楚，内部回声均匀、较强，可有无回声晕，压迫可有变形。??? 3.CT表现：眼肌圆锥内圆或卵圆形软组织密度占位，边缘光滑清晰，中度至明显增强。可有静脉石或钙化。大肿瘤可有眶扩大，无骨壁破坏。眶尖常保持正常。 4.MRI表现：肿瘤边界清楚，光滑，T1加权像中～低信号，T2加权像高信号，信号强度均匀。巨大肿瘤可占据眼球后间隙大部，但眶尖仍可见脂肪信号。 眼眶淋巴瘤 为非何杰金淋巴瘤淋巴结外病变，约占淋巴瘤病人的0.01%。可发生于结膜、泪腺或球后，多并发于中枢神经系统淋巴瘤。发病年龄30～90岁，平均60岁。 可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿，扪及软组织结节。视力损害少见。 影像表现 1.X线平片：患侧眼密度增高，眶腔无增大，眼壁骨质无破坏。??? 2.CT表现：单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强，边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形生长。??? 弥漫型：眼球后大片密度增高，边界模糊，眶内结构显示不清。 3.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。 眼眶淋巴管瘤 眶内淋巴管瘤多发生于儿童期，肿瘤在生长期逐渐增大，  可有眼球突出，而且波动性大，瘤内有自发出血可产生巧克力囊肿， CT表现