课件：扁桃体切除对IgA肾病的影响.ppt

* 扁桃体切除对IgA肾病的影响 概述 IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。以IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。 现在普遍认为，在全世界范围内，该病是原发性肾小球肾炎的最常见表现形式。现在认为IgA肾病是终末期肾病的主要原因之一（25-40%发展为肾功能衰竭）。 临床特点为反复发作性肉眼或显微镜下血尿，可伴蛋白尿，部分病人出现严重的肾病综合征和肾功能衰竭。 发病机制不明，至今仍缺乏行之有效的治疗 。 IgA1异常糖基化 慢性扁桃体炎多由急性扁桃体炎反复发作或因隐窝引流不畅，而致扁桃体隐窝及其实质发生慢性炎症病变。 反复发作的病史结合体征可诊断，扁桃体大小不是诊断依据。 扁桃体 人体的扁桃体包括： 腭扁桃体 咽扁桃体（腺样体） 舌扁桃体 咽鼓管扁桃体。 腭扁桃体的结构 腭扁桃体是人体四种扁桃体中最大的 组织学包括：①结缔组织支架②滤泡间组织（发育期淋巴细胞）③淋巴样滤泡覆盖区和滤泡生发中心 扁桃体的细胞学、免疫学 扁桃体组织的免疫细胞包括约65％的B细胞、约30％的CD3+T细胞和5％的巨噬细胞。 正常扁桃体内，免疫细胞IgG:IgA:IgM:IgD的百分比为65:30:3.5:1.2。IgAl：IgA2的构成比大约为80：20。 扁桃体滤泡生发中心产生B细胞是扁桃体最重要的功能之一，B细胞产生的分泌型IgA二聚体具有亲水特性，能够防止细菌、病毒吸收和侵入上呼吸道粘膜。 扁桃体激活的T细胞可产生Th-1和Th-2型细胞因子，充分显示了它们既能支持细胞介导的应答又能支持抗体应答的多能性。 免疫组织化学研究显示在 8岁之前扁桃体比 8岁后活跃。IgA免疫细胞总数在 5～7岁达高峰 ,此后随年龄增长减少。 血清 IgA 和唾液分泌的 IgA 浓度在 11～13岁达到成人水平。 伴有和不伴有IgA肾病的扁桃体区别 伴有IgA肾病 不伴有IgA肾病 隐窝上皮 非网状隐窝上皮常见，在晚期肾病超过 50% 非网状隐窝上皮不足7% T细胞面积（T结节） 扩大的T结节，意味着 扁桃体中滤泡外区受刺激的B细胞成熟为浆细胞的发生频率比普通扁桃体炎更高 T结节无扩大 IgA:IgＧ细胞 ＞1（IgA细胞56％，IgG细胞37％）且多为泌多聚体IgA ＜1（IgA细胞29％，IgG细胞65％） 树突状细胞 发现IgA1亚类 没有IgA1亚类 J链 mRNA阳性细胞 增加 不变 IgA肾病与扁桃体炎的关系 临床： 约40%的IgA肾病患者表现为上呼吸道感染后症状发作或加重（肉眼血尿或蛋白尿加重） 扁桃体切除后尿检异常明显改善，使三分之二以上患者的肉眼血尿消失。 扁桃体激发试验：一般认为肾病患者扁桃体激发试验后白细胞计数的增加、体温升高和红细胞沉降率的上升也许没有任何临床价值，但尿检恶化有重要意义，表明扁桃体与肾脏有关 免疫学： IgA肾病患者存在着扁桃体免疫异常：扁桃体T结节扩大；IgA细胞比例增多 扁桃体细胞产生的IgA和IgA肾病时肾小球系膜沉积的都主要是J链阳性的多聚型IgA IgA肾病患者扁桃体IgA细胞以IgAI亚型为主，以肾小球系膜区IgA亚类沉积以IgAI为主一致。 细菌学 慢性扁桃体病原菌主要为甲型或乙型溶血性链球菌、葡萄球菌、副流感嗜血杆菌等。 副流感嗜血杆菌外膜的抗原和抗体可分别见于IgA肾病的肾小球系膜区和血清中，该抗原处理可引起肾小球IgA沉积和系膜增殖，类似于IgA肾病的表现，提示副流感嗜血杆菌在IgA肾病病因方面可能起一定作用。 扁桃体激发试验 扁桃体刺激包括物理、化学和炎症刺激等。扁桃体激发试验的方法包括使用可发出超短波的扁桃体刺激器进行直接或间接的刺激(每侧扁桃体5分钟)、机械性刺激(扁桃体按摩，每侧5分钟)及扁桃体内注射透明质酸酶(2000U/ml，每侧扁桃体0.5m1)。 结果判断标准，其中任1条阳性则被认为扁桃体激发试验阳性： 3小时后血WBC上升超过1200/mm3 15分钟后体温上升超过0.55°C 1h后红细胞沉降率升高超过12mm 3小时后尿检恶化，即与试验前相比尿蛋白增加超过30mg/dl 或尿沉渣红细胞计数超过10/HP。 扁桃体切除对IgA肾病的影响 一、扁桃体切除是否导致免疫力下降？ 在周围免疫器官中 ,以脾脏和淋巴结的免疫功能为主 ，扁桃体的免疫功能处于次要地位。 研究证明，完全切除扁桃体的患儿 ,其血清中IgG、IgM、IgA 含量与术前差异不大或稍有降低 ,但这些变化不会导致明显的免疫缺陷，临床上无意义。 我们长期临床随访发现，扁桃体切除术后患儿的上呼吸道感染的发病率并没用增加。并且，慢性扁桃体炎反复发作使正常的有功能的扁桃体组织被瘢痕纤维组织和炎症组织所代替，容易产生免疫异常，而且这样的扁桃