课件：透析相关性淀粉样变.ppt

骨损害常为多发性，并大致呈对称性分布。DRA囊性骨损害的X线诊断标准为： 囊性病变大于10mm(肩、髋)或大于5mm(腕)； 必须位于滑膜覆盖的区域(如股骨颈)或负重髓臼之外的部位； 邻近骨损害的关节间隙正常； 如囊性骨损害发生于滑膜覆盖面之内和负重部位之内，且骨囊肿的直径每年递增大于30%，亦应考虑； 囊性骨损害至少应累及2个关节；如2个受累关节均为腕关节，其中一侧腕关节至少应有2个囊性骨损害。透析超过10年者50%—60%的X线检查可见这种典型的骨病变。骨病变通常发展缓慢。系列X线片显示受累关节的数目及囊性病变的大小和数目随时间增加而增多。但破坏性脊柱关节病可呈快速进行性加重(数月内)。 (四)超声学检查 超声检查是诊断DRA的极好方法。DRA时高分辨超声探查可见肩、颈等部位关节周围软组织肿胀，滑膜囊增厚和韧带增厚。肩关节袖套厚度大于8mm 和(或)关节囊中见到强回声，可诊断DRA。 国外研究显示，经与组织活检对照证实，用超声诊断DRA的敏感性为72%-79%，特异性为79%-100%。国内杨氏等的研究显示，采用超声的方法诊断DRA，敏感性为77.8%，特异性为100% 。超声学检查可检出早期无症状的DRA。腕部淀粉样变的超声学表现主要为屈肌和/或伸肌腱的肥厚，以及滑膜的淀粉样物质沉积。 (五)CT扫描和磁共振(MRI)检查 CT扫描和MRI为判断β2-M淀粉样变的程度提供了比较可靠的定量方法，可显示骨皮质的破坏，有助于区别淀粉样囊性病变和其他原因造成的骨腔隙改变；有助于发现X线不易显示的病变，如枕部环枢关节与颈结合部位的骨破坏、肱骨及股骨内囊性变。CT可清晰显示椎体后弓的透亮区，为早期诊断破坏性脊柱关节病变提供帮助。 MRI可显示淀粉样物质在骨突关节的滑膜和黄韧带沉积以及在椎间盘的沉积，显示DRA时骨、关节及软组织的受累程度，而常规X线检查常常低估病变的程度。 (六)同位素技术 放射性同位素定位于淀粉样沉积所在的部位。这类非侵入性放射性核素技术有助于早期发现淀粉样沉积，并能有效观察淀粉样变的发展情况，但无法对淀粉样变作出精确的定量分析。 用123I标记的P成分具有较高的诊断特异性，但123I标记的P成分无法显示在臀部和肩部受累位置的淀粉样物质蓄积，而着重标记鲜有β2-M沉积的脾脏。 131I标记的β2-M可很好显示β2-M在体内的分布，敏感性和特异性均高于临床和放射检查。 (七)鉴别诊断 1、败血症性关节病 发生在透析患者的频率大于普通人，常为多关节受累。多由不常见的微生物引起，特别是用去铁胺治疗的患者。 经常需抽吸关节积液，进行白细胞计数和细菌学检查。淀粉样变的滑膜积液中细胞计数低。白细胞计数高则提示为磷灰石诱导的关节炎或化脓性关节炎。 感染性椎间盘炎也需要与发生在透析患者的破坏性脊柱关节病相鉴别。感染性椎间盘炎MRI上呈现T1信号强度减低，而T2信号增强，在大多数情况下，T2信号减低可除外感染。 2、肾性骨病 肾性骨病是常见关节痛的原因之一，继发性甲状旁腺功能亢进引起的,通常伴有严重纤维性骨炎，累及管状骨的骨干或干骺端，如颌骨、肋骨、骼骨翼，而淀粉样变囊性骨损害主要见于滑膜关节附近。 五、透析相关性淀粉样变的治疗与预防 预后 与病程长短及并发症的情况密切相关。 预防 增加β2-M的清除 采用高通量透析膜(聚矾膜F60，F80，AN69)血液滤过(hemofilrtation)和血液透析滤过(hemodia filtration)技术，以及腹膜透析，能减少和延缓β2-M淀粉样病的发展。 避免β2-M的释放 采用生物相容性好的膜，保证透析液的纯度，去除透析液中的内毒素。 应用高通量透析，清除β2-M，避免β2-M在体内潴留。使用合格的反渗水及透析液，减少透析过程诱导β2-M产生增加。 研究资料表示，高通量透析较低通量透析显著增加中分子物质及β2-M的清除，延迟透析相关性淀粉样变发生。从这一意义考虑，应选择高滤过性能膜的血液透析(HD)、血液滤过透析（HDF）和血液滤过（HF）。高滤过性能膜多使用聚丙烯睛（PAN）膜、聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）膜、聚砜（PS）膜等。 采用“组合型人工肾”（HD+HP）的治疗模式 所谓“组合型人工肾”，即在保证常规透析次数不变的基础上，定期在某次透析时将灌流器和透析器串联进行联合治疗。 研究表明，组合型人工肾可以清除终末期肾病患者体内的各种代谢产物，同时调节水、电解质和酸碱平衡，提高患者的生存质量。 HP对中分子毒素及蛋白结合类毒素 有良好的清除作用 HP不能清除水分，也不能调节电 解质、酸碱平衡