课件：狼疮性肾炎的诊治.ppt

（二）狼疮性肾炎的强化治疗 3、强化血浆置换的合理使用 肾科血浆置换是严格控制适应证的。它的适应证有：①基础治疗+甲基强地松冲击治疗仍不能控制的狼疮活动病变；②狼疮合并血管炎致咯血者。用正常人血浆或血浆制品，每日或隔日置换病人血浆2～4升，直至病情改善。一般10次左右，狼疮症状改善。 使用注意事项：第一、每次置换量必须是2升到4升，否则不能称为强化血浆置换。但因为血源宝贵，临床很少用4升，一般2升足矣。第二、必须每日或隔日置换一次。 双膜血浆置换是强化血浆置换的发展方法。第一个滤膜是将血浆滤过，并将滤过血浆储备将来回输；第二个膜将分离出来的血浆再滤过，此膜滤眼较前者小，只容许白蛋白滤过，抗原、抗体及免疫复合物等如补体C3大分子物质则无法通过，将以白蛋白为主的血浆与细胞一起回输。双膜血浆置换节省血源，同时避免了异体输血的副作用。 （二）狼疮性肾炎的强化治疗 最先进的血浆置换为免疫吸附。主要是利用从葡萄球菌中提炼出来的蛋白A。蛋白A对免疫球蛋白的FC段有很强的吸附作用。免疫复合物跟抗原接近，所以免疫球蛋白和形成的免疫复合物全部无法滤过，将以白蛋白为主的滤过液回输。这种免疫吸附价格非常昂贵，所以临床使用不是很多。 国际上还有细胞置换技术，可以祛除血液中一些致病淋巴细胞。目前国内还没有这种技术。 （三）狼疮性肾炎的其他治疗 1、大剂量IgG（即静脉注射丙种球蛋白）冲击治疗 所谓大剂量，为每天每公斤体重400mg。静脉注射大剂量IgG，可以阻断Fc受体以及调节淋巴细胞免疫功能。主要作用为抗感染及免疫抑制作用。此法适用于狼疮活动病变合并感染，难以应用激素及细胞毒类药物者。静脉注射正常人IgG 400mg/kg/次，每日1次，5日为一疗程。根据患者病情及经济情况，1月后可重复使用。 （三）狼疮性肾炎的其他治疗 2、自体造血干细胞移植治疗: 就是通过大剂量的免疫抑制剂摧毁患者的免疫系统后，施行外周血干细胞移植，重建患者的造血及免疫功能，控制系统性红斑狼疮的活动，逆转患者的肾功能，从而治愈系统性红斑狼疮。 终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降。 开始透析时狼疮活动的发生率为55％，而到5年、10年时其发生率分别下降为10％和0 接受HD者在开始透析时死亡率较高，长期HD死亡率与一般患者无明显区别 （四）狼疮性肾炎的替代治疗（HD） LN ESRD患者移植存活率与普通患者无区别移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于2％ 无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植 （四）狼疮性肾炎的替代治疗（移植） 十一 狼疮性肾炎的预后 （一）病理学损伤程度与预后的关系 （二）临床症状与预后的关系 （三）治疗与预后的关系 病理损伤程度与预后的关系 在同一组织学类型中，肾脏损害严重程度与预后有关。提示预后不良： 广泛新月体形成 纤维素样坏死 肾小管萎缩 间质纤维化 节段性肾小球硬化 肾内血管硬化等 临床症状与预后的关系 预后不佳的危险因子：－大量蛋白尿尤其是持续性肾病综合征－高血压－患病时已有肾功能损害等。 血清自身抗体的滴度与狼疮性肾炎预后的关系尚有争论，大多数学者认为与预后关系不大。 治疗与预后的关系 Ⅳ型狼疮性肾炎发病初连续用药少于1年者，或平均每日用强的松少于15mg者，易导致慢性肾功能不全。 联合使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物CTX,可使Ⅳ型狼疮性肾炎五年成活率提高一倍。 当疾病已进入慢性肾功能不全阶段后，应适当的停用免疫抑制剂药或减少免疫抑制药的用量，否则会加速慢性肾功能衰竭的进程。 十二 狼疮性肾炎的复发原因 1、感染 许多研究表明，红斑狼疮及其他结缔组织病如皮肌炎、干燥综合征等与感染有关。在疾病治疗的过程中，由于激素和免疫抑制剂的应用，造成机体免疫功能下降，抗感染能力进一步降低，而形成恶性循环。自身免疫病患者不宜接种预防疫苗，因而红斑狼疮患者预防疫苗接种率较低，造成患传染病的机会增多。各种感染可诱发机体内的抗原抗体反应，又成为造成自身免疫病活动的因素。 2、激素使用不当或未联合应用 长期以来，人们对激素有较大的恐惧，不少人把减激素作为目的。在疾病没有稳定的情况下，激素能有效保护内脏免受侵害。激素使用不当，过早的减、停激素，会使疾病发生反跳。 3 、紫外线 约 40% 的患者有光过敏。皮肤暴露于紫外光下可造成红斑狼疮和皮肌炎复发。可用阳伞或带宽边帽，穿长袖衣裤。 十二 狼疮性肾炎的复发原因 4 、饮食与药物 （1）海鲜，老百姓俗称发物。有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象（本病患者大多为 高过敏体质）诱发或加重情。  （2）