课件：免疫缺陷病及检测.ppt

（3）血清抗链球菌溶血素抗体的测定 （抗 O）的测定—反应IgG水平 3岁以上应大于100单位 （4）骨髓检查：查浆细胞 正常浆细胞应大于2％ 2. 确诊试验 （1）血清免疫球蛋白（G、M、A）测定： 用单扩法或免疫比浊法：若IgG小于2.5mg/ml、IgA缺乏、IgM小于0.20mg/ml，可确诊为无丙球蛋白血症 （2）抗原刺激后抗体应答反应 三联伤寒菌苗试验：正常人注射0.25ml，每周1次，连续3次，抗H应为1：160，若低于1：40，表示体液免疫功能差 （3）B细胞计数：（SmIg检测） 正常15％左右 （4）T细胞亚群测定：CD4/CD8(Th/Ts) 正常(1－3.5)/1,若小于0.5，可确诊为 AIDS (二）细胞免疫缺陷的检测 过筛试验 （1）淋巴细胞绝对值测定：正常大于 2.5×109/L， 若 小于1.5×109/L 为缺乏 （2）迟发型超敏反应皮试 ： OT皮试等 （3）胸腺X线检查：观察胸骨是否发育 不全 OT 1:2000 0.1ml 皮内注射，48—72h 观察结果，红肿硬结大于0.5cm为阳性 该试验设计是基于人群中96%的人均感染过结核菌 阳性（直径0.5cm)：曾感染过结核菌，细胞免疫功能好 阴性(直径 0.5cm) ：细胞免疫功能差（缺陷）或从未感染过结核菌 强阳性（直径2.5cm)：表明现处于结核的活动期 2. 确诊试验 （1）淋巴结活检：注意深皮质区的淋巴 细胞数 （2）T淋巴细胞计数： E花环实验:正常Et 60－80％ CD3+TLC、CD4+TLC、CD8+ TLC 计数 （3）T细胞功能试验：淋巴细胞转化 试验：正常60－80％ （三）吞噬细胞的检查 1.过筛试验： WBC计数：小于4.0×109/L表示减少 ，小于1.5×109/L表示严重减少 2.确诊试验： （1）四唑氮兰还原试验（NBT试验） ： 正常为5－10%， 细菌感染大于15%，病毒感 染仍小于10％，可用于鉴别细菌和病毒感染 （2）白细胞吞噬指数测定（吞噬白色葡萄球菌） （3）骨髓检查：了解骨髓系粒细胞是否减少或缺如 （四）补体的检测： 总补体活性检测：CH50试验 正常值：50－100U/ml 单一补体量的测定：C3的测定 免疫比浊法或单扩法 正常值1200－ 1300ug/ml 病例分析 男性 9岁 主诉：发烧咳嗽三天 现病史：3天前患儿感咽喉疼痛，全身不适，测体温38.2℃ ，服SMZ、银翘解毒片等，无明显好转，咳嗽加重，稍喘，有少许白色泡沫痰。体温一直在38~39℃ ，门诊以支气管肺炎收住院。 患儿从小体弱多病，易感冒、咳嗽，曾因肺炎先后住院5次。 父母体健。否认肝炎、结核及遗传病史。 查体：T 38.7℃ P 104次/分 R 26次/分 BP 未测 一般情况欠佳，发育营养欠佳。面色稍白，唇无紫绀，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，咽充血明显，扁桃2度肿大，无分泌物。气管居中，双肺呼吸音粗，有少许干罗音，左下肺有少许湿罗音。心率104次/分，律齐，心音尚可，无杂音。腹软，肝肋下刚及，软、无压痛，脾未扪及。四肢脊柱无畸形，神经系统（-）。 门诊化验：WBC 7.6?109 N 78% L 22% 胸 透：支气管较粗乱，左下肺有小片状阴影 入院后检查： 血常规：Hb 94.8g/L （110~150） RBC 3.15 ? 1012/L（3.5~5 ? 1012/L）；WBC 7.5 ? 109/L（4~10 ? 109/L） N 75%，L 25% 尿常规（-） 血清蛋白电泳：A 60.9%（54~61）?1 6.2%（4~6） ?2 9.0%（7~9） ? 12.3%（10~13） ? 11.6%（17~22） 体液免疫：IgG 7.6g/L（6~16） IgA 0.3g/L（0.3~3） IgM 0.4g/L（0.4~3.5） 细胞免疫：E花环形成率 65%、淋巴细胞转化率 68% 上述病例有何特点？ 你的初步诊断是什么？为什么？ 该患儿的诊断： 1. 支气管肺炎 2. 先天性丙球蛋白缺乏症 思考题： 在原发性免疫缺陷病中哪一种发生最多？ 2. 怀疑体液免疫缺陷应作哪些过筛试验和确诊试验？ 3.怀疑细胞免疫缺陷应作哪些过筛试验和确诊试验？ 资料可以