课件：研讨会 运动神经元疾病.pptx

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)By DongRG史蒂芬·霍金（Stephen Hawking） 英国著名数学家、理论物理学家，世界杰出的科学思想家有“传奇科学大师”与“当代爱因斯坦”之称By DongRG关于史蒂芬·霍金1942年? 1月8日生于剑桥1962年? 牛津毕业,去剑桥读研究生1963年? 被诊断患运动神经元疾病1965年? 获剑桥博士学位1970年? 开始使用轮椅1973年? 首部著作空时的大型结构出版1974年? 宣布发现黑洞辐射,成为皇家学会会员1977年? 被任命为剑桥大学引力物理学教授1979年? 被授予大英帝国高级骑士1985年? 实行气管造口手术从而失去语言能力1989年? 被授予大英帝国荣誉爵士1993年? “黑洞与婴儿宇宙”及其他论文出版… 2002年 访问北京…By DongRG2002,北京国际会议中心国际数学家大会By DongRGBy DongRGWhat Is Motor Neuron Disease?By DongRG概述原发于脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病表现为上下运动神经元的不同组合的肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征一般中年后发病，平均年龄61（35－84）岁，病程2－6年，男女，1.2~2.5:1发病率：0.13~1.4/10万，5－10％有家族史By DongRGAlso Known As…Lou Gehrigs diseaseCharcots syndrome orCharcots sclerosisBy DongRG卢伽雷（Lou Gehrig）氏病 Luo Gehrig是美国20—30年代的著名棒球明星，效力纽约洋基队，曾4次夺得美国职棒大联盟最有价值球员奖，在1939年，当時36岁的他被诊断患病，於1941年去世，卢伽雷氏症因而得名By DongRGALS: Early history of concepts1830 Charles Bell: Reports case of middle aged woman with Progressive paralysis of limbs and tongue Preservation of sensation Pathology: Anterior portion of spinal cord showed degeneration 1850 Aran: Describes progressive muscular atrophy (PMA) Thought to be a primary disease of muscle 1855 Cruveilhier: Attributes PMA to atopy of anterior horns of spinal cord By DongRGALS: Early history of concepts1874 Charcot: Establishes clinical entity of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)Based on 20 cases and 5 autopsies 1879 Kahler and Pick: Identify atrophy of motor cortex in ALS 1883 Dejerinne: Relates Progressive Bulbar Palsy (PBP) to ALS 1884 Kahler: PMA, ALS and PBP grouped as primary degnerations of the motor system By DongRGCharcots syndromeJean-Martin Charcot French neurologist,born November 29, 1825 Paris; died August 16, 1893Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1869; 2: 744-760. Description of the lesions of the spinal cord in muscular atrophy.By DongRG病因By DongRG发病机制兴奋性氨基酸毒性作用学说兴奋毒性机制鲁明等发现ALS病人脑脊液中Glu水平增高Rothstein等人发现：ALS病人存在Glu再摄取功能缺陷（特异性的出现于ALS病人）多种因素如缺血可导致胞外Glu水平增高、Glu受体敏感性增加 Glu受体亚基的基因缺陷可导致Glu受体功能的异常 By DongRG发病机制兴奋性氨基酸毒性作用学说兴奋毒性机制某些外源性兴奋