课件:溶血性贫血检查.ppt

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资料可以编辑修改使用 学习愉快! 课件仅供参考哦, 实际情况要实际分析哈! 感谢您的观看 溶血性贫血 第一步 确定是否有溶血(筛查检测) 1、红细胞破坏增加 2、红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫(病因检测) 二、 溶血性贫血的筛查检测 目的:确定是否有溶血存在 (一)、红细胞破坏增加 1、RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考范围:25~32天 半衰期15天,说明有溶血存在 参考范围:100-240U/L 临床意义:溶血性疾病时增加 巨幼细胞性贫血增加 构成改变LDH1LDH2 2、血浆乳酸脱氢酶(LDH)活性测定 参考范围:50mg/L 临床意义:血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 3、血浆游离血红蛋白测定 (plasma free hemoglobin) 4、血清结合珠蛋白 (haptoglobin,Hp) 参考范围:0.5-1.5g/L 临床意义:血管内溶血时明显降低 某些疾病时可增高,注意区别 血管内溶血的过程 血红蛋白 ①游离血红蛋白↑ 高铁血红蛋白 血红素 血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→ 珠蛋白 高胆红素血症 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原↑ 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白,代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中,形成含铁血黄素尿(hymosiderin-uria)铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的 铁氰化铁,显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现,即为阳性。 参考范围:阴性 临床意义:见于慢性血管内溶血,如PNH 5、尿含铁血黄素试验(Rous 试验) 6、血红蛋白尿测定(hemoglobinuria) 血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离 血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 参考范围:阴性 临床意义:溶血时阳性 7、血清胆红素测定 参考范围: TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 临床意义:总胆红素(TBIL)增高,以非结 合胆红素(间接胆红素,IBIL)增高为主,提示溶血。 8、血象及骨髓象检查 红细胞大小不均,形态异常。 网织红细胞常增多 外周血见有核RBC 骨髓红细胞系统增生明显活跃,形态异常。 二、哪一类溶血性贫血? 目的:病因检查,P31。 (一)红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 CD55,CD59检测 ? 1、 红细胞渗透脆性试验 【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之比。 表面积大而体积小,对低渗盐水抵抗力大(即脆性较小)。反之,抵抗力较小(即脆性较大)。 【参考范围 】 开始溶血:0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)NaCL 完全溶血:0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCL 【临床意义】 (1)脆性增高 遗传性球形红细胞增多症(开始溶血5.2g/L,甚至在6.8g/L即开始溶血) (2)脆性减低 小细胞低色素性贫血:海洋性贫血、缺铁性贫血 2、红细胞孵育渗透脆性试验 【原理】 37℃孵育24小时,细胞内葡萄糖消耗增加,ATP减少,钠离子泵出减少,细胞膨胀脆性增高 【参考范围】 未孵育 50%溶血4.0~4.45 g/L 孵育 50%溶血4.65~5.9 g/L 【临床意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 4.蔗糖水溶血试验 【原理】 低浓度蔗糖离子,增强补体与红细胞结合,使红细胞膜上形成小孔,蔗糖进入红细胞而致溶血。 【参考范围】正常人阴性 【临床意义】PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验,阴性可排除,阳性应作Ham,s试验。 3. 酸溶血试验 (Ham,s试验) 【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加,在弱酸血清(pH6.6~6.8)中,经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。 【参考范围】正常人阴性 【临床意义】阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。该法敏感性较差,特异性高。 Ham试

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