课件：神经系统囊肿.ppt

辅助检查 CT:典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度 MRI:一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。 治疗 症状性Rathke囊肿应手术治疗：1）经蝶入路是首选方法；2）完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显+瘤体巨大仍应选择经颅手术。 无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。 手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。 肠源性囊肿 是一种先天性疾病，多发生于椎管内，而颅内极其少见 。 椎管内EC好发于颈段和上胸段，囊肿位于髓外硬脊膜下,并以脊髓腹侧面为多,少数位于脊髓背侧面或髓内。 颅内EC好发部位位于后颅窝脑干前方，也可见桥小脑角区或斜坡。 椎管内EC首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛，以双侧颈痛者多。部分病人常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。对已有脊髓受压神经功能障碍者宜早期诊断,早期手术。 颅内EC常以轻微的间歇性头痛、头晕为早期表现，部分患者后期可出现脑神经麻痹症状、小脑症状及肢体运动障碍，幕上病变可有癫痫发作 。行手术治疗。 骶管囊肿 属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜 。 可分为 Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶管S1-3水平，常见于成年人，男女之间无明显差异。 Ⅱ型 有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人 。 Ⅲ型 即硬膜内脊膜囊肿 骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的变换有关，一般上午轻下午重，站立或行走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。 另有间歇性破行、马根神经压迫和刺激症状（骶神经根受累）、排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛。 辅助检查 X线：骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。 CT: 清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清晰。 MRI: 是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，囊液信号与脑脊液信号相似，TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。IB型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。 治疗 由于大多数骶神经根囊肿(约70％)临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗（物理治疗及硬膜外药物注射等）。 下列情况可行囊肿显微手术切除并硬膜成型术手术治疗：1）腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；2）腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；3）会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。 神经系统囊肿 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 皮样囊肿 胶样囊肿 脉络丛囊肿 室管膜囊肿 拉克氏囊肿 肠源性囊肿 骶管囊肿 蛛网膜囊肿 颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的内含脑液的非肿瘤性囊性占位性病变。普遍认为原发性AC是由于蛛网膜异常复制和分裂收集脑脊液形成，也有继发炎症、头部外伤、颅内出血和感染等因素。体积较大和进行增大的AC与临床密切相关。 颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1﹪～ 3﹪，多为先天性，儿童占70﹪，男：女 =4：1，好发于外侧裂及颞前部，其次为枕大池、大脑突面。其他部位还有四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角、大脑间裂。 临床表现 颅内蛛网膜囊肿约60﹪～ 80﹪出现临床症状，主要表现为 1）颅内压增高：头痛、呕吐、头晕、反应迟钝 2）有不同程度、各种形式癫痫症状 3）局部骨质变薄彭隆、头围增大 4）对侧轻度偏瘫 5）精神智力发育迟缓、注意力缺陷 6）特殊部位囊肿：鞍区蛛网膜囊肿可有视力障碍、内分泌功能紊乱症状，后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球和脑干可伴有眼球震颤和其他小脑体征；四叠体囊肿可出现上视障碍、内分泌障碍 辅助检查 X线：有时可见骨压迫性改变，邻近颅骨变薄、颅壁外突 CT： 颅内蛛网膜囊肿的囊液密度同脑脊液，囊壁无强化，周围无水肿带。位于中线部位者可出现梗阻性脑积水。 MRI: 颅内蛛网膜囊肿在T1成低信号，T2为高信号，囊液同脑脊液信号。 CT脑池造影： 蛛网膜囊肿内不见药液充盈即可明确诊断。 左侧颞极部长T1、长T2信号，邻近脑组织受压 左侧外侧裂见近似形的脑脊液低密度影 治疗 蛛网膜囊肿的治疗仍存在争论。主要包括随访观察、手术治疗。 目前较统一的手术指征： 1）有明确的颅内压增高表现 2）合并囊内出血、硬膜下出血 3）有明确为AC所致的局灶性神经功能缺失 4）