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椎管内肿瘤 一 、 概念 椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。 二、发病率 发病率从0.9～2.5／1 0万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1／l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20～50岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。 三、分类 解剖分型：根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。 硬膜外肿瘤 髓外膜下肿瘤 髓内肿瘤 硬脊膜外肿瘤：约占椎管内肿瘤总数的25％，主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。 髓外硬脊膜下肿瘤：约占椎管内肿瘤的65％～70 %，主要病理类型有神经鞘瘤及脊膜瘤。 髓内肿瘤：约占椎管内肿瘤的5％～1 0％，主要病理类型有室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。 四、临床表现 由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期 ①刺激期 ②脊髓部分受压期 ③脊髓瘫痪期 ①刺激期， 此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根痛，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可能出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一 。 ②脊髓部分受压期，随着肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequards syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2—3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征 传导束型 脊髓半切综合征 ③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪．自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象 。 脊髓横贯性损伤 五、诊断 1．节段性定位 (1)颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl~4以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变(C5～T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。 五、诊断 1．节段性定位 (2)胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失。T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。 五、诊断 1．节段性定位 (3)腰骶髓 ：腰上段(L1～L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3～L5 Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。 五、诊断 1．节段性定位 (4)圆锥部(S3~S5) ：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。 五、诊断 1．节段性定位 (5)马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。 五、诊断 2. 髓内外病变鉴别诊断 临床表现 髓内病变 髓外病变 根性痛 少见，晚期出现，定位意义不明确 出现较早，比较顽固，有定位意义 感觉障碍 自上而下发展，有感觉分离现象 自下而上发展，感觉分离现象少见 脊髓半切征 少见，且不典型 多见且典型，多从一侧开始 下运动神经元性瘫痪 广