课件：渗透性脱髓鞘综合.ppt

临床表现 依病灶的大小、定位，轻者可毫无症状，重者会出现昏迷 CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症 EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等，仅出现小脑体征者罕见 Hawthorne等最近报道了1例因过快纠正低钠血症后出现动眼神经麻痹、成像异常及旋转性眼震等中脑受损表现的病例。若存在快速纠正低钠的病史，则症状常在纠正后2～7天内出现 ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损 影像学特征 CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度 MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常 出现症状后1周DWI上可发现高信号；急性期表现为对称的T1WI低信号，亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号 FLAIR显示病灶高信号更清楚，能更好地显示临近脑脊液的病灶，比如大脑皮质，应作为常规检查 大约在发病2～3周时异常信号最为明显 影像学特征 结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断，在MRI检查正常的情况下，在出现症状后10～14天复查MRI是十分重要和必要的 有的病灶缩小可能提示水肿、脱髓鞘以及星形胶质细胞反应的减轻，但患者好转并不依赖于MRI的表现，有的可能终身不消失 诊断 慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史 突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS 一旦出现对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、Flair和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形病灶,对CPM诊断意义 两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号 、 T2WI和Flair高信号提示EPM，还可对称性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等 确诊需要病理活检 鉴别诊断 缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变，详尽准确的病史十分重要 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变，鉴别困难，该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等，病史有助鉴 当病变累及皮质时需与皮质层状坏死鉴别，后者的MRI特征是皮质短T1和长T2信号改变，T1WI高信号且不被增强，在第2周开始出现，Flair高信号在1月更明显，可持续1年。慢性期时可见延迟的皮质萎缩。缺氧、梗死、肝脑、线粒体脑病、阳桃、H2S中毒、低钠血症、痫性发作及吸毒是其主要原因 治疗 低钠血症治疗 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种”医源性”的结果 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L） 低钠的症状包括头痛、乏力、食欲减退和肌肉痉挛等。中枢性症状有精神萎靡、恶心、头痛、昏睡、意识模糊、痫性发作、昏迷甚至死亡，而且缺乏局灶的神经体征 慢性低钠血症可以毫无症状 治疗 低钠血症治疗 目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h 最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，低钠脑病患者建议用高渗盐，但有潜在的危险，至少每2h监测一次血钠，48h不应该超过20mmol/L 但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠 低钾时应先纠正或与低钠同时纠正 慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高，需早期准确分析 治疗 ODS的治疗 甲状腺释放激素（TRH）：增强左旋多巴的作用和增加局部血液供应。 Chemaly使用TRH 0.6m g/d静脉滴注6周，使用后几天即有所改善，直至完全康复 类固醇激素：保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质细胞的损害、减少血管外物质通过BBB，进而减少脱髓鞘的病灶、影响巨噬细胞的流入和活性等，而后者最终导致动物模型上的髓鞘溶解 免疫球蛋白：脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg，可以减少髓鞘毒性物质、抗髓鞘抗体形成及支持髓鞘再生，连用5天后有效 血浆置换 ：清除髓鞘毒性物质。 首先每天1次，4天后变为每周2次连续3周的血浆置换 ，交换总量5000-20000ml 高压氧疗法 预后 早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡 Lohr总结了1962年～1994年间的74例CPM患者，发现34例死亡，而大多数幸存的患者都遗留显著的神经功能缺损 近年来有一些遗留轻度神经功能缺