课件：脑生殖细胞瘤课件.ppt

* * 脑生殖细胞瘤(Germinoma) * * 概述 生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺； 可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位； 虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞瘤。 * * 中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见； 文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）； 非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。 * * 发生部位 生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为0.3％～3.0％； 本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊； 生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占67％。 * * 发生率 病 理 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散； 组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。 * * 临床表现 突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖； 其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压； 鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 * * 影像学改变 平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。 儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。 * * CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶. 松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+底节肿块 鞍上肿块+基底节肿块 钙化率可达70%左右. * * * * * * * * MR: 肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显 肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显 室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。 Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。 生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。 DDx: 畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。 室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。 * * * * * * * * 肿瘤标记物测定 * * 肿瘤类型 标记物 生殖细胞瘤 绒癌 胚胎瘤 内胚窦瘤 PLAP阳性 HCG阳性 HCG阳性， AFP阳性 AFP阳性 PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素 诊断和鉴别诊断 临床表现； 血清标记物； 影像学检查 * * 鉴别诊断 鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤； 丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤鉴别； 松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤； * * 治 疗 手术治疗： （1）肿瘤切除术： 1）松果体区肿瘤的手术方法： ① 经额经侧脑室入路：单侧额瓣 ②顶枕部经胼胝体入路（Brunner-Dandy）：顶后大脑半球大脑镰 ③幕下小脑上入路（Krause）; ④经侧脑室三角区入路（van Wagener）； ⑤枕部经小脑幕入路（Poppen）; * * 治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗。 额中回中部 额角、室间孔、三脑室 松果体 胼胝体 松果体区 2) 鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫视神经）、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分可以经蝶手术； 3）丘脑基底节区肿瘤：据肿瘤的具体位置选用不同的手术入路； （2） 脑脊液分流术； （3） 立体定向活检术； * * 放射治疗 生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高； 有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗； 非生殖细胞瘤有一定