课件：先天性肾脏畸形.ppt

肾盂旋转不良 [病理] 1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八” 字形。 2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度 或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋 转不良。 3.常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处 梗阻。 4.不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。 5.肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。 [X线] 只有IVP才能显示 1.肾盂向前,肾盂横径变小且肾盏及杯 口均因重叠而不显示或仅部分见到。 2.输尿管的位置距脊柱较远。 3.可伴有肾盂积水。 鉴别诊断 主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低， 为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上 可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借 助于B、CT、MRI鉴别。 先天性输尿管狭窄 [病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。 3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲， 肾盂积水。 [X线] IVP和逆行肾盂造影才能显示。 1.局部输尿管固定性的狭窄。 2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。 输尿管囊肿 [病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘 膜，间其有肌纤维和结缔组织。 3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。 [X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。 2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, 常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。 [鉴别诊断] 1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。 2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱 壁僵硬。 原发性巨输尿管 [病理] 1.是一种先天性的丧失蠕动，张力的输尿管，常 呈双侧性。 2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1－ 2cm。 3.有时可呈广泛性狭窄输尿管变直及返流。 4.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和 壁内纤维化。 [X线] 1.逆行造影显示较IVP为佳。 2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可 清楚显示狭窄段。 3.输尿管全程显影，排空延迟。 4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。 膀胱外翻 [病理] 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生长中缺失所致。 2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外， 可见尿液溢出。 [X线] 1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患 儿骶骨宽度相等。 2.整个骨盆张开呈马蹄形。 3.常可行IVP检查，排除其他泌尿道畸形。 尿道重复畸形 除重复阴茎畸形有重复尿道外，也可以 一个阴茎有两条或两条以上的尿道，以男性 多见：分三型：第一型完全型：有两个尿道 内口及两个外口，两条尿道不相通。 第二型不完型：仅一个内口，一般副尿 道位于正尿道的背侧，两者可相通，或不相 通。 第三型：在后尿道腹侧有一副尿道，开 口于直肠或会阴部，与尿道直肠瘘或尿道会 阴瘘相似。 泌尿系解剖先天性异常 泌尿系的先天性疾病 肾缺如 （孤立肾） 由于一侧肾组织和输尿管芽不发育， 或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常 伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性 肥大，可伴有旋转不良或异位。 [X线] 平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。 IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。 融合肾（马蹄肾） 融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。 马蹄肾: 是融合肾中最常见的一种, 指两肾 的上极或下极相融合，常见是下极 融合，融合的部分称峡部，由肾实 质或结缔组织构成。 [X线] 平片：两肾下极斜向内侧。 IVP： 两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。 异位肾 [病理] 1.胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达 或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。 2.异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。 3.它的输尿管的长度能恰好其分到