课件：常见自身免疫性疾病的药物治疗.ppt

* The patient has rheumatoid arthritis, but this reaction is nonspecific and occurs in other disorders. * * * * * 胎肝缺乏次黄苷酸焦磷酸化酶，不能将AZA氧化为有活性物 口腔溃疡 (Oral ulcers) 口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重 免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染 脱 发 ?指 趾 端 红 斑 掌红斑 手足血管炎 (vasculitis) 手指坏疽(gangrene) 手足血管炎 甲周红斑 （三）关节和肌肉 95％关节痛/关节炎，但非侵蚀性、非畸形 有时可酷似RA 注意无菌性股骨头坏死 肌痛 肌无力 肌酶增高 （四）肾脏损害(LN)  －SLE最具有特征受累的脏器 临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一 狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN） 持续蛋白尿为最常见临床表现、 血尿、管型尿、肾功能衰竭 ●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、 高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症 （五）心血管病变（5０％） 常有心包炎 可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能不全，为预后不良指征 疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞 可有冠状动脉受累， 表现为心绞痛、 甚至心肌梗塞 （六）肺部病变 胸膜炎 狼疮肺炎：发热、干咳、ARDS 肺间质性病变 （七）神经系统（２５％） 神经精神性狼疮（ neuropsychiatric lupus,NP-SLE） 轻： 头痛 性格改变 记忆力减退 或认知功能障碍 重： 脑血管意外 昏迷 癫痫持续状态 脊髓横贯性损伤 脑血管炎是病变的基础 多表现为癫痫和精神症状 （八）消化系统病变 恶心、呕吐、腹泻、腹痛、便秘 肝酶增高常见 肠系膜血管炎，表现类似急腹症 蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症 可并发胰腺炎 (九)血液系统（50%） 三系均可减少 ●以白细胞常见约占40％ ●血小板减少（20%），可为首发或严重表现 ●贫血：溶血性贫血 （十）SLE与妊娠 SLE不影响生育能力。 易发生流产、早产、死胎和胎儿宫内发育迟缓。 妊娠期和产后易使病情复发或加重。 应在病情缓解且停用免疫抑制剂一年后妊娠；并加强监护。 实验室检查 ESR ↑ ，Ig↑，C3、C4↓。 ANA、抗ds-DNA、抗Sm、ACA阳性。 尿蛋白、红细胞、管型尿等。 血常规：贫血、白细胞减少、血小板减少等。 SLE分型 ※ 轻型：实验室检查符合狼疮表现，症状较轻，无重要脏器损伤者。 ※ 重型：活动程度较高，脏器损伤明显，实验室检查明显异常，病情较重者。 ※ 急性暴发性危重SLE：病情突然恶化，持续高热，有急性肾衰竭、狼疮脑病癫痫发作、心肌损害、血液危象等表现。 四、治 疗 （Treatment ）  治疗原则 ※ 不能根治，合理治疗可缓解；宜早诊断、早治疗。 ※ 治疗目的：维持重要脏器功能，防止重要器官损伤。 ※ 个体化用药，权衡风险/效益 药物治疗 不同药物作用机制不同。 主要有：控制炎症反应 免疫抑制 免疫调节 对症治疗 治疗机制 药物治疗 轻型SLE： 皮疹、关节症状： 泼尼松软膏外用 羟氯喹 200~400mg，qd~Bid 非甾体抗炎药：双氯芬酸、美洛昔康等。 中小剂量糖皮质激素口服（泼尼松0.5mg/kg/d） 必要时免疫抑制剂：CTX、AZA、LEF等。 治疗药物选用 药物治疗 重型SLE 诱导缓解：迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。可用大剂量泼尼松或泼尼松龙联合以下药物： 环磷酰胺 0.5~1.0g/㎡，q3~4W×6次，以后每3月一次. 硫唑嘌呤 2mg/kg/d，口服 环孢素 5mg/kg/d，分2次服用 其他：MMF、LEF、雷公藤多甙等。 治疗药物选用 药物治疗 重型S