课件：胃内分泌肿瘤.ppt

胃内分泌肿瘤诊治进展 概念 胃内分泌肿瘤/神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN/ neuroendocrine tumor，NET） 原发于胃粘膜上皮内分泌细胞的恶性肿瘤，可根据肿瘤的最大直径、浸润深度、组织异型度（细胞异型性、核分裂数和脉管浸润）、增殖指数（ki-67比率）等将其划分为（低恶性度）内分泌瘤和（高恶性度）内分泌癌。 发生起源 分型 日本胃癌归约（2010） WHO分类（2010） 细胞异形度 组织型分类 肿瘤分化度 核分裂数（/10HPF） Ki-67指数（%） 组织型分类 低异型度肿瘤 类癌 高分化 0-1 0-2 NET 1(G1) 2-20 3-20 NET 2(G2) 高异型度肿瘤 小细胞癌 低分化 20 20 小细胞型NEC(G3) 大细胞癌 大细胞型NEC(G3) 高异型度肿瘤和腺癌复合型 NET含量在70%以上 低分化 20 20 NEC 1(G4) NET30%，腺癌30%以上 混合型腺内分泌癌(G4) 腺癌含量在70%以上 腺癌(G4) Rindi分类 I 型 II 型 III 型 IV 型 背景病变 A型慢性胃炎 MEN 1 散发性 壁细胞功能不全 胃酸分泌 低下 增加 特异性消失 低下 高胃泌素血症 有 有 无 有 发生部位 胃底腺粘膜 胃底腺粘膜 胃底腺粘膜 幽门腺粘膜 胃底腺粘膜 肿瘤个数 常多发 常多发 常单发 常多发 起源细胞 内分泌细胞 内分泌细胞 特发性细胞 内分泌细胞 粘膜变化 萎缩性胃炎及肠上皮化生 粘膜肥厚、壁细胞生成过多 粘膜特异性的消失 粘膜肥大、扩张、壁细胞空泡化 高度恶性 消化器内视镜 1995；7:275-284 Gastric Cancer 2000；3:226-233 癌の临床 2002；48:807-812 早期胃内分泌癌脉管侵袭高达82.4% 进展期胃内分泌癌淋巴结转移率达85.2%，肝转移率达64.5% 5年生存率仅24.2% 转移发生频率高低依次为：肝、淋巴结、骨 恶性度评估 AJCC / UIC N stag 特殊诊断 嗜银染色（Grimelius） 银亲和染色（Masson-Fontana） 神经元特异性烯醇化酶（NSE） 神经细胞黏附分子（NCAM，CD56） 嗜铬颗粒A（CGA） 突触素（SYN） 类癌综合征：腹泻、皮肤潮红、喘鸣、右心功能不全、皮肤干裂、舌炎、口角炎，甚至昏迷等。 特异性检查：24小时尿液5-HIAA测定 内镜：粘膜下类圆形肿物，活检首选 EUS-FNA：准确度高（良恶性正确率达95.6%） 其他检查：CT、MRI、US、PET 临床症状 治疗路径 手术治疗原则 无转移播散且ESD不符合，2/3胃切除+D2淋巴结清扫术 肝转移力争完全切除或切除90%以上转移灶改善患者生活质量 腹膜播散给予减瘤术（包括腹膜灌流化学疗法） 骨转移（尤以脊髓压迫和病理性骨折），手术治疗 Neuroendocrinology 2008;87:8-19 Neuroendocrinology 2008;87:47-62 Ann Surg Oncol 2006;13:572-581 J Am Coll Surg 2003;197:29-37 Arch Surg 2006;141:1000-1004 Surgery 2005;137:411-416 Neuroendocrinology 2010;91:333-340 术中冰冻快速病理诊断 通常多发性病灶 粘膜下生长，边界肉眼不易准确判定 易出现转移或播散 复发治疗 局部复发具有再切除的可能应首选手术治疗 减瘤切除应争取90%以上 腹膜播散所致消化道梗阻以改善生活质量为主 骨转移可给予放疗 肝转移无法切除时靠采用TACE或RFA（转移瘤3cm以下，最多不超过14个） Neuroendocrinology 2010;91:333-340 J Natl Compr Canc Netw 2009;7:712-747 Surgeon 2008;6:232-239 Ann Surg 2005;242:158-171 药物治疗 低恶性度（G1/G2）： 生长抑素类似物，5-FU+STZ（MST：24.3月） 高恶性度（G3）： CDDP+VP-16，CBDCA+VP-16+PTX（MST：15月） 混合型（G4）： 根据腺癌和内分泌癌细胞比例决定最终方案 N