课件：非霍奇金淋巴瘤 病例讨论.ppt

腹膜后多个淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.7，大小约1.4cm×0.8cm，曾行腹部CT提示腹膜后淋巴结增多。 全脊柱受累情况 左侧颈Ⅲ区肿大淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.3，大小约1.6cm×1.2cm。遂决定复查颈部彩超，同时行淋巴结活检。 复查彩超（8.5） 彩超提示：左侧颈部实性占位。 颈部淋巴结活检（8.13） 颈部淋巴结病理及免疫组化结果示：(颈部)支持：B细胞淋巴瘤。CD20（++）CD45Ro（+） Bcl-2（++）Bcl-6（++）CD10（-）CD5（+） 总结病例摘要 男，72岁，间断高热、纳差、精神抑郁半年住院。半年以来患者反复高热，最高体温39.3℃，有时伴咳嗽、咳少量白粘痰，发热无明显规律性，应用抗生素治疗后体温仍反弹，有时可自行退热，近半年来患者出现明显纳差、头晕、精神状况差、反应较慢、嗜睡等症状。入住呼吸科后查体：神清、精神差、反应较迟钝，一般内科检查无异常，神经系统查体亦未见明显阳性体征。血常规（-），血沉快，CRP增高，两次查肌酶谱均增高，其中LDH最为明显，两次化验NSE均升高，腺垂体功能减退（T3、T4、TSH、FSH、LH、雌二醇、睾酮、皮质醇等）。双肺CT示双肺下叶小结节，颈部及腹部彩超未见明显异常，骨穿未见异型细胞，腹部MRI发现左侧肾上腺区结节，头MRI提示垂体形态不规则，给予抗生素、激素应用，效果欠佳。 后以“脑垂体病变性质待查”转入我院内分泌科，再次查体发现左侧锁骨上、胸锁乳突肌内可触及一黄豆大小淋巴结。复查血常规（-），血沉快，PCT增高，免疫八项（-），肺炎衣原体（-），粪常规（-），真菌葡聚糖（-），痰培养（-），结核及寄生虫检查（-），ANA（-），A-TRAb（-），Anti-TPO(-),tPSA(-),fPSA(-),血液异常免疫球蛋白血症（-），尿本周蛋白（-），血Ca（-），复查颈部彩超提示实性占位，肾上腺CT平扫提示左侧肾上腺区结节状软组织密度影，增强后可有轻度强化，行PETCT提示全身多组织糖代谢异常活跃。最后行颈部淋巴结活检支持：B细胞淋巴瘤，CD20（++）CD45Ro（+） Bcl-2（++）Bcl-6（++）CD10（-）CD5（+） 目前，临床诊断为：非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期（IPI评分5分） 分析：非霍奇金淋巴瘤（NHL）易发生早期远处转移，有的病例在确诊时已散播至全身，对各器官的压迫和浸润较多，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。本病例以发热、垂体功能减退为主要症状就诊，临床确诊时病灶已转移至全身，包括全身多处淋巴结、中枢神经系统、肾上腺区、血管壁、骨骼系统等。根据NHL国际预后指数(IPI)，该病例年龄60岁，行为状态差，Ann Arbor分期IV期、LDH升高明显、结外病变受侵犯大于两个部位，IPI评分5分，预后较差。中枢神经系统多位于中线区脑实质深部，周围水肿为轻、中度，占位效应差轻，在MRI上表现为T1呈略低信号或等信号，T2呈等信号或略高信号，增强后呈均匀强化，脑脊液检查有蛋白升高、糖降低及淋巴细胞计数增高（20-400个），本病例未行增强MRI检查及腰穿检查。 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 淋巴瘤起始于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 NHL大部分为B细胞性，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失，增生或浸润的淋巴细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处转移，有的病例在确诊时已散播至全身。 相对NL，NHL的临床表现有如下两个特点：1、随年龄增长而发病增多，男较女为多，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速；2、有远处扩散和结外侵犯倾向，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者少见，对各器官的压迫和浸润较多，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。 根据该患者PET结果，病变已累及：右顶部脑膜及腰骶部软脊膜、垂体窝软组织、左侧肾上腺软组织、颈部、腹膜后、双侧髂血管旁多个肿大淋巴结、门静脉壁及肠系膜上静脉壁、脊柱多个锥体。 NHL实验室检查和特殊检查 （一）、血液和骨髓检查 NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多 ，一部分患者的骨髓涂片中科找到淋巴瘤细胞。 （二）、 化验检查 疾病活动期有血沉增快，血清LDH升高预示预后不良。如血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼肌受累。中枢神经系统受累时脑脊液中蛋白升高。 （三）、 影像学检查 1、浅表淋巴结的检查：B超或放射性核素显像。 2、纵隔与肺的检查：胸部X线片可了解纵隔增宽、肺门增大、