课件：非霍奇金淋巴瘤.ppt

非霍奇金淋巴瘤 诊断与治疗 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31％ 滤泡性 22％ 小淋巴细胞（CLL型） 6％ 套细胞型 6％ 周围T细胞 6％ 边缘区B细胞MALT型 5％ 余下各亚型均 ＜2％ 组织学分类 NHL的分类 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤（FL） 小细胞淋巴瘤（SLL） 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） 结外边缘带淋巴瘤（MALT） 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤Diffuse Large B-Cell Lymphoma（DLBCL） 概述 成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存 有显著的异质性 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案 诊断 典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3- 常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来： T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤） CD30（间变性大细胞淋巴瘤） TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤） （１）临床表现：DLBCL 临床表现多样，根据原发部位和病变程度有所不同，初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，但淋巴结外的病变比例可达40％～60％，可以原发于任何淋巴结外组织器官。病程呈侵袭性，表现为迅速增大的肿物。约1／3的患者出现B症状，50％以上患者LDH升高。  （２）病理诊断及分类：DLBCL的主要病理特征是大的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生，而淋巴结结构基本被破坏。DLBCL 包括多种变异型、亚组和亚型（参考2008版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类）。诊断DLBCL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD19、CD20、CD79a 或PAX5、CD3ε、Ki-67，通常为CD20（＋）、CD79a（＋）或PAX5（＋）、CD3ε（－）。大B细胞淋巴瘤确定后，为进一步探讨肿瘤细胞起源，可以选择Han模型（CD10、Bcl-6、MUM-1）或Choi模型（GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1），也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK 等进行鉴别。年龄＞50岁者，建议增加EBV?EBER 检测。最近,对于DLBCL 预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重打击学说，所以应增加BCL-2、BCL-6、c-myc的检测，蛋白水平检测有一定的说服力，如果表达强且广泛，最好再增加FISH检测。 （３）预后指标： 国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）是目前国际上常用的DLBCL预后判断系统。此系统依据５个独立的不良预后因素，即年龄＞60岁、Ⅲ～Ⅳ期、结外累及部位数目＞１个、美国东部肿瘤协作组（Eastern cooperative Oncology Group，ECOG）体能状态评分≥２ 分、血清LDH水平＞正常上限，每一个不良预后因素为１分。IPI 评分０～１分，属于低危组；IPI 评分２分，属于低中危组；IPI 评分３分，属于高中危组；IPI 评分４～５分，属于高危组。 治疗原则： DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、IPI 评分和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者，可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期化疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）携带或感染患者，应密切监测外周血HBV?DNA 滴度，并选择适当的抗病毒治疗。 ①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL 的初始治疗：对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP 方案化疗６个周期±局部放疗30～ 36 Gy。对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患