课件：副肿瘤综合症.ppt

（八）肌肉疾病 临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。 肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。 （八）肌肉疾病 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。 多见于小细胞肺癌（SCLC）。 （八）肌肉疾病 多发性肌炎与皮肌炎 临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。 例1 10岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。 。 （八）肌肉疾病 病例2 64岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反应不好，症状逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查 四 诊断 1．首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。 2．中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。 四 诊断 例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为NPS，追踪观察。 四 诊断 3．体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。 4．不能用其他疾病解释时。 5．排除放疗、化疗的并发症。 四 诊断 放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。 化疗后较少可引起感觉性周围神经病。 五 治疗 治疗原发肿瘤 激素或血浆置换治疗可有一定疗效。 NPS与抗体 周琳 1．PCD与抗-Yo抗体 在2/3病例中，PCD的神经系统征象出现在癌肿之前， 脑脊液在发病初期即呈炎性改变（淋巴细胞及IgG增高）。 脑放射影像正常或于晚期见广泛小脑萎缩。 病检组织学特征为蒲肯野细胞大量消失而脑实质炎性细胞浸润不明显或缺如。 1．PCD与抗-Yo抗体 抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体）出现于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子宫癌病。 免疫组化显示为蒲肯野细胞的一种颗粒性胞浆标记物（相当于内网质）， Western-blot法（W-b）研究（用浦肯野细胞的蛋白提取物）发现34及62Kda两种已被克隆的抗原。。 1．PCD与抗-Yo抗体 发现抗-Yo抗体即应深入查找妇科肿瘤，包括及时行乳房造影、盆腔CT扫描，卵巢CA-125抗原定量，以及择期作麻醉下盆腔检查、刮宫和反复乳房造影。一旦这些检查阴性，可酌情行剖腹探查 1．PCD与抗-Yo抗体 PCD无抗-Yo抗体者有两种可能： ①发现另一种抗体 有抗-Hu、抗-Ri抗体的神经损害可能为小脑受损的开始。何杰金病的PCD病人中约2/3免疫组化证实有一标志蒲肯野细胞胞浆的抗体。LEMS伴有PCD时常出现抗钙通道（anti-calcic chanmel）抗体。 ②未发现抗任何抗体 可见于何杰金病或小细胞肺癌（SCLC）合并纯PCD病例，此时已知病人患有肿瘤，PCD不太严重且进展慢。 2．PEM或SSN与抗-Hu抗体 SSN（累及周围神经的亚急性感觉神经元病）为所有感觉均严重受损，一般自肢端开始随后累及全身，导致严重的感觉性共济失调而卧床不起，也有进展良性的病例，电生理研究的典型发现为远端感觉电位消失而无运动电位受损。 2．PEM或SSN与抗-Hu抗体 PEM（副肿瘤性脑脊髓炎）可伴不同程度的SSN，小脑征、边缘叶脑炎或植物性障碍，前角或脑干受损。PEM或SSN的组织学损害以神经元丧失及炎性浸润为主，脊神经节最明显，也可以累及小脑、脑干、脊髓、海马。 脑脊液呈炎性改变，MRI有时可见颞区T2高信号或晚期见小脑萎缩。 2．PEM或SSN与抗-Hu抗体 抗Hu-抗体（抗神经元抗体）又称为抗神经元抗体Ⅰ型（ANNA-1），常出现于SSN或PEM合并SCLC患者（此时可称为抗-Hu综合征）。 免疫组化标记物为全神经元性（中枢及周围神经），属核性优势，核仁未累及。抗原同样出现在SCLC中。 抗Hu-抗体的出现说明需要仔细并反复查找SCLC。 2．PEM或SSN与抗-Hu抗体 罕见情况下其他癌肿如前列腺癌也可以有抗-Hu综合征。 15%病例抗-Hu抗体可能出现于无PEM或SSN的SCLC病人，但浓度很低。 PEM或SSN合并SCLC以外的另一种癌时，大多不伴有可查见的任何抗体。 2．PEM或SSN与抗-Hu抗体 但严格处于单个病灶期的SC