课件：神经节来源肿瘤.ppt

副神经节瘤 副神经节瘤： 是一种临床上少见的病变，它起源于胚胎神经嵴细胞，是一种神经内分泌肿瘤，部分患者有家族遗传倾向。凡是有副神经节分布的区域均可发生，多在自颅底至盆底的中轴线附近，以腹膜后较为常见。发生在肾上腺的副神经节瘤叫嗜铬细胞瘤；发生在具有感受周围血液中的CO2、O2浓度及PH值变化的化学感受器副神经节瘤被称为化学感受器瘤；其他部位的副神经节瘤按照解剖部位和功能命名，具有儿茶酚胺（CA）分泌性的肿瘤被称为功能性副神经节瘤。 副神经节瘤 副神经节瘤的临床症状与其部位和是否具有功能性有关，非功能性腹膜后副神经节瘤多无明显症状和体征。 副神经节瘤有良恶性之分，以腹膜后的恶性率最高。 非功能性副神经节瘤特别是位于腹部者一般无明显临床症状和体征，多是在体检时偶然发现。功能性副神经节瘤在临床上定性较容易，但难以定位。 影像学检查对副神经节瘤的发现和定位具有很重要的价值。 肾上腺嗜铬细胞瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质嗜铬细胞的一种少见肿瘤 其病理生理特点为肿瘤分泌大量的儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以继发性高血压为主要表现的临床综合征，最富有诊断意义的为发作时伴有头痛、心悸和多汗三联症。 肾上腺嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤，CT、MRI显示大部分病变实性部分表现为快速、明显和持续较长时间的强化，伴有坏死、囊变和出血区病变强化不均匀或不强化。肿瘤细胞没有胞浆内脂质成分，MRI显示在化学位移成像反相位上信号不减低。瘤体越大，越易出现坏死、囊变或出血，表现为MRI上信号不均匀。 鉴别：肾上腺腺瘤、肾上腺转移癌及肾上腺癌 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤是最多见的中枢神经系统副神经节瘤。文献报道本病多发生于中年患者，女:男为3 :1-10 :1，左侧多见 颈静脉球瘤可引起颅神经受损、颅内压增高症状及小脑、 锥体束征和癫痫等，少数病例还可出现高儿茶酚氨分泌综合征。 X线平片可见以颈静脉孔为中心的不规则骨质破坏。 CT平扫显示颈静脉孔区等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入颞骨岩部、 颈动脉管、中耳，向上可侵入桥小脑角、中颅窝，向外延及外耳道，向下突入颅外咽旁间隙等。增强扫描，病灶呈均一强化。 颈静脉球瘤 MR 平扫 T1WI病灶为等信号，T2WI病灶较脑组织信号高。静脉注射 Gd-DTPA 造影后，病灶明显强化。较大的肿瘤由于富于血供，在 T1、 T2 加权相上均可见点状或线状流空信号，特别在 T1 加权增强相可出现显著 “黑白相间现象”，此为特征性表现。 颈动脉体瘤 患者多因颈部无痛性肿块而就诊。表现为位于下颌角处的肿块，垂直向固定，侧方可活动，表面可以扪及搏动感，但听诊时血管杂音常常不明显。颅神经受累患者比率高达 20%，部分患者可出现Horner征、颈动脉窦综合征或高儿茶酚氨分泌综合征。 DSA是本病最佳诊断方法，颈内外动脉分叉处卵圆形的增强团块影是本病的特征性表现。肿瘤供血动脉多源于颈动脉分叉处和颈外动脉，部分可源于颈内动脉、 椎动脉以及甲状颈干等。双侧颈动脉造影有助于判断对侧颈动脉血流情况，排除多发灶。 增强 CT和 MRI 有助于判断肿瘤向四周侵犯的程度，信号特点与颈静脉球瘤相似。 小结 神经节概念及分类 神经节来源肿瘤 中枢性神经节细胞瘤 肾上腺神经节细胞瘤 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤 颈静脉球瘤 颈动脉体瘤 谢谢！ * 神经节的基本结构是由被膜和大量的神经细胞组成 * 神经节来源肿瘤 北大医院医学影像科 侯超 神经节概念及分类 神经节来源肿瘤 神经节（Ganglion） 概念： 神经节——在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。 神经节（Ganglion） 形态结构： 神经节一般为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。 节内的神经细胞称节细胞，细胞的胞体被一层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。 除节细胞外，节内还有大量神经纤维及少量结缔组织和血管。 脑脊神经节 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。 脑脊神经节 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。 脑脊神经节 特点： 位于脊神经后根和某些脑神经干上 功能上属于感觉神经元 脑脊神经节由假单极或双极神经元胞体组成 胞体成群存在 细胞体大小不等(直径约为15～100μm)，圆形 细胞核圆形，较大，染色浅，核仁清楚 细胞质内尼氏体呈颗粒状 脑脊神经节 脑脊神经节内的神经纤维大部分是有髓神经纤维 从细胞体只发出一个突起，先盘曲在胞体附近，随即呈T字形分支 一支为中枢突走向中枢