课件:免疫缺陷病-医学免疫学.ppt

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医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 DNA 毒性 HIV I 9.2kb 高 美国、欧洲 HIV II 9.26kb 低 非洲 医学免疫学 2007年底全球艾滋病分布情况: 目前中国已有艾滋病感染者100万,以30%比例增加。 医学免疫学 2. 传播途径 性接触 血液 母胎 医学免疫学 3. 特点 机会性感染 条件性肿瘤 神经系统疾病 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 4. 发病机制 * 免疫功能紊乱、崩溃 (1) CD4+ T (a)直接杀伤CD4Th↓↓ HIV受体——CD4 共受体 ——CCR5, CXCR4 细胞膜损伤和功能受损;感染的和未感染的细胞融合成多核巨细胞,死亡;病毒DNA、蛋白积聚干扰细胞代谢;HIV损伤CD34+前体细胞 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 (b)HIV间接杀伤 诱导产生细胞毒性因子; Tc活化→攻击Th;Ab通过ADCC杀伤Th; HIV(超抗原)、多克隆激活Tc (c)HIV诱导细胞凋亡 gp120与CD4交联,Ca2+ ,导致凋亡 gp120与CD4交联,诱导Th的Fas表达 (2)Mφ、DC↓ 病毒储存库,游走扩散 (3)B细胞 多克隆激活→高Ig血症、self-Ab, Th破坏,辅助B的功能下降 (4)NK 分泌TNF-?、IFN-? ↓ 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 HIV逃逸免疫攻击的机制 表位序列变异 树突状细胞:完整包裹病毒颗粒,使HIV免于失活和被吞噬 潜伏感染:感染细胞表面不表达HIV蛋白;细胞表面CD4+和MHC分子表达下降 医学免疫学 HIV诱导的机体免疫应答 体液免疫应答 中和抗体:但抗体低价,且病毒变异快 抗P24壳蛋白抗体:作用不清 抗gp120和抗gp41抗体:通过ADCC杀伤病毒感染细胞 细胞免疫应答 CD8+T:杀伤病毒感染细胞 CD4+T:无症状时,Th1应答为主,有保护作用;有症状后,Th2细胞因子为主 医学免疫学 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 抗HIV的免疫应答 (4期) 急性期 潜伏期 症状期 急性发作期 免疫学诊断 HIV抗原检测 核心抗原P24 (ELISA): 急性感染期和晚期 抗HIV抗体 CD4+T细胞计数 医学免疫学 医学免疫学 4. 防治 核苷类和非核苷类逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂 免疫缺陷病的治疗原则 抗感染 免疫重建:造血干细胞移植重建免疫细胞 基因治疗:单基因缺陷病,已获疗效(基因转染) 免疫制剂:补充免疫分子 医学免疫学 资料可以编辑修改使用 学习愉快! 课件仅供参考哦, 实际情况要实际分析哈! 感谢您的观看 医学免疫学 免疫缺陷病 一、概述 Immunedeficiency diseases (IDD) 免疫系统、功能异常→疾病 机制:免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷 Back 由于先天性免疫系统发育不良或后天损伤因素而引起的免疫器官、免疫细胞发生、分化发育和代谢异常,并导致机体免疫功能降低或产生缺陷,临床上表现为易反复感染的一组综合症。 医学免疫学 医学免疫学 2. 分类 (1)原发性免疫缺陷病(PIDD) 体液免疫缺陷 联合免疫缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 (2)获得性免疫缺陷病(AIDD) 细胞免疫缺陷 医学免疫学 3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤 遗传倾向 医学免疫学 二、原发性免疫缺陷病(PIDD) 免疫系统先天性(多为遗传)发育缺陷所致 原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症(男性发病),Bruton病 Btk gene缺陷→B不能发育(pre-B),不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 X性联隐性遗传,女性为致病基因携带者:X+X- 男性为发病者:X+Y 医学免疫学 选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 最常见的体液免疫缺陷病,在白人中的发病率1/700-1/800常有家族史,有家族史者呈常染色体显性或隐性遗传。 临床表现:无特殊症状。或仅表现为反复的呼

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