课件：免疫学——补体.ppt

* 第四节、补体的生物学作用 参与宿主细胞早期抗感染免疫 （一）、溶解靶细胞、细菌和病毒： 通过攻膜复合体溶解细菌，杀伤肿瘤细胞，被病毒感染的细胞。 无抗体时激活MBL途径、补体旁路途径。 还可抗寄生虫感染。 某些情况下可引起病理免疫。 缺陷时易受病原微生物的感染。 （二）、调理作用: C3b、C4b促进吞噬细胞的吞噬作用是机体抵御全身细菌和真菌感染的重要因素。 * *（三）引起炎症反应 激肽样作用：C2a, 补体激肽，可引起血管充血 过敏毒素：C3a、C5a、C4a 趋化因子：C3a、C5a、C5b67。 * 二、维护机体内环境稳定 （一）清除免疫复合物 M? 调理吞噬作用 免疫黏附作用 RBC * 中和及溶解病毒。 病毒+抗病毒抗体+补体，中和溶解病 毒，阻止病毒侵入易感细胞。 （二）清除凋亡细胞 * 第五 节 补体系统与疾病 补体的遗传缺陷 血清补体水平的变化与疾病 补体与超敏反应 * 补体的遗传缺陷 ?在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。 1.大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传。2.少数为常染色体显性遗传。 3而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 * 补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染 1.补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性。 2.备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。 * 血清补体水平的变化与疾病 CH50和CH100 当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。 * APH50测定 应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的 溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。 APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、 C3及C5—8存在。 * * 本章要点内容 补体的概念 补体系统的组成及命名 补体经典激活途径和替代激活途径(激活物,识别单位,参与成分,激活顺序,C3和C5转化酶) 补体系统的生物学作用 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 * * 二、替代激活途径 (alternative pathway)： 不需要C1、C2、C4参与，激活物直接激活C3，然后C5至C9依次活化的途径。 激活物：细菌脂多糖，酵母多糖等。 参与成分：C3、C5---C9，B因子，D因子，P因子。 * （一）激活过程： 1 . 在无激活物的生理状态： 即机体自发产生低水平C3b, 随后迅速灭活。 蛋白水解酶 C3a+C3b C3 C3b C3bBb I因子、H因子 C3c +C3d C3c+C3d+Bb C3b+B C3bBb +Ba D * C3 C3 自发活化 H2O B D C3a b C3b 半衰期很短，若无刺激物保护时容易灭活 b C3bBb= C3 转化酶 * 2. 有激活物的状态下： 激活物提供保护性表面, 防止C3b、C3bB、C3bBb被水解灭活。 反应过程： 活化阶段： C3转化酶（C3bBb）的生成 C5转化酶（C3bnBb）的生成。 * C3转化酶（C3bBb）的形成 C3b 细菌细胞壁可保护C3b不被灭活 B D b P C3a * C3b 细菌细胞壁可保护C3b不被灭活 C3 C3a b B D b P C3a C5 转化酶(C3bBbC3b)的形成 * C5 转化酶(C3bBbC3b)的作用 C3b C3 C3a b C5 b C5a B D b P 活化膜攻击 复合物 * * * 攻膜阶段： 3. C3b正反馈环： 在替代途径中C3b既是C3转化酶作用生成的底物， 又是C3转化酶的组成成分， 可形成反馈放大环。 C5b67和C5b6789的产生与经典途径相同。 * B D b C3b C3 C3a b C3b正反馈环 * C3a B D Bb C3b C3 b C3b C3a b C3b正反馈环 * C3b正反馈环 C3a C3a Bb C3b C3b C3 Bb B D b b C3a C3b * C3b正反馈环 C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3b C3a C3b C3b * * 三、MBL途径-----（mannose-b