课件：肾上腺皮质功能低减症.ppt

胰岛素低血糖兴奋试验(ITT) 简化甲吡酮试验 CRH兴奋试验 这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3） 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别 肾上腺自身抗体测定 肾上腺CT/MRI 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检 自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率 组织 抗体阳性率（%） 肾上腺 甲状腺微粒体 甲状旁腺 胰岛 卵巢 睾丸 胃壁细胞 60-70 50 26 8 22 5 9 肾上腺皮质功能低减症的治疗 激素替代治疗 应激状态下激素剂量调整 某些合并症时激素用法 肾上腺危象的治疗 病因治疗 激素替代治疗 原发性肾上腺皮质功能低减症 - 首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6点12.5mg - 明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢 可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄 入（10gm） 继发性肾上腺皮质功能低减症 强的松 早上5mg 5-6pm 2.5mg 注意:剂量个别化 肾上腺危象的治疗 判断正确，及时治疗 大剂量糖皮质激素： 静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。 病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量 纠正低血容量和电解质紊乱 针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等 应激状态下的激素剂量调整 一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。 激素剂量增加一倍左右 中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。 氢化可的松50-100mg/d 严重应激状态。如高热40 ℃左右，大手术，严重外伤。 氢化可的松100-200mg/d 伴有合并症时的激素替代 合并有甲状腺功能低减症 先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。 用利福平类抗痨药时， 糖皮质激素剂量适当加大。 合并糖尿病 糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。 肾上腺结核的抗痨治疗 无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。 有结核活动时给予正规的抗痨治疗。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 肾上腺皮质功能低减症 肾上腺皮质功能低减症 原发性 继发性 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因 所占比例 自身免疫性（特发性） 发达国家80%，不发达国家20% 结核性 发达国家20%，不发达国家80% 其它 约1% 原发性肾上腺皮质低减症的少见病因 真菌感染 爱滋病（AIDS） 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤） 酶缺乏病 CAH 脱髓鞘疾病：- 肾上腺腺白质营养不良 - 肾上腺脊髓神经病 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病 单纯糖皮质激素缺乏：罕见 自身免疫性多腺体综合征（PGA） 相关病 PGA I型（%） PGA II型（%） 内分泌疾病 肾上腺功能↓ 甲旁腺功能↓ 黏膜白色念珠菌病 性腺功能减退 自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎（前叶功能↓） 尿崩症 60 89 75 45 12 1 少见 少见 100 - - 5-50 70 50 少见 少见 非内分泌病： 恶性贫血 白瘢 脱发 吸收不良综合征 慢性活动性肝炎 重症肌无力 血小板减少性紫瘢 干燥综合征 16 4 20 25 9 - - - 少见 4 少见 - - 少见 少见 少见 继发性肾上腺皮质功能低减症的病因 长期糖皮质激素治疗 鞍区肿瘤 自身免疫性垂体炎 鞍区转移癌 垂体放疗后 垂体手术后 垂体创伤 垂体瘤卒中 席汉（Sheehan）病 结节病 组织细胞增多症 孤立性ACTH缺乏 原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现 临床表现 发生频率（%） 疲乏、无力、易累 厌食 恶心 呕吐 便秘 腹痛 腹泻 嗜盐 100 100 92 86 75 33 31 16 临床表现 发生频率（%） 头晕 肌肉关节疼 体重下降 色素沉着 低血压（收缩压110mmHg) 白瘢 低血Na 高血K 高血Ca 氮质血症 贫血 嗜酸细胞增多 12 6-13 100 94 88-94 10-20 88 64 6 55 40 17 继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。 下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能