课件：恶性淋巴瘤的研究.ppt

四、成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）? ?? ?－儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）? ?? ?－种痘水疱病样淋巴瘤 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤2、经典霍奇金淋巴瘤? ???－结节硬化型? ???－淋巴丰富型? ???－混合细胞型? ???－淋巴细胞消减型 Ann Arbor—colswolds分期 ————————————————————————————————— 分期 侵犯范围 I 病变涉及一个淋巴结区(1)或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结外部位(IE) II 病变涉及膈肌一侧的二个或更多的淋巴结区(II)(如纵隔是一个部位，肺门淋巴结如果双侧受侵 是两个部位)；涉及的解剖部位数目应探明(如II 2) III 病变涉及膈肌两侧的淋巴结区(III)， III 1：有或没有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵 III 2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵 Ⅳ 侵犯琳巴结(s)以外的部位 A：无症状 B：无其他解释的发热、盗汗、体重减轻(6个月内下降10％以上) x：巨块病变 纵隔的1/3 淋巴结肿块最大直径超过10cm CS：临床分期 。 Ps：病理分期 。 E局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变(IE) 侵犯邻近的淋巴结(IIE或IIIE) ————————————————————————————————— 恶性淋巴瘤分类研究进展 泰山医学院附属医院肿瘤科 张本华 定义 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma ML）是来源于淋巴网状组织与免疫关系密切的恶性肿瘤； 是一组高度异质性的肿瘤； 主要发生于淋巴结，也可发生淋巴系统外的器官如肺脏、肝脏、胃肠道和中枢神经系统等。 2008年新的分类 2008年WHO发布新的分类，与2001年WHO分类比较，淋巴瘤的分类更频繁复杂了。 除了霍奇金淋巴瘤、组织细胞肿瘤、树突状细胞肿瘤、肥大细胞增生性疾病外，仅非霍奇金氏淋巴瘤就分为60多个类型。 这对血液病理学家和肿瘤／血液科临床医师来说，如何正确的诊断和治疗淋巴瘤，是一个新挑战。 分类依据 是形态学 免疫组织化学 分子生物学 回顾淋巴瘤研究的历史，早年对非霍奇金淋巴瘤的认识和分类非常简单，基本框架为： 结节型淋巴瘤(巨滤泡性淋巴瘤) 弥漫型淋巴瘤 小细胞性(淋巴细胞性淋巴瘤) 大细胞性(淋巴母细胞瘤) 霍奇金病的组织学分型（Rye会议，1966） 非霍奇金淋巴瘤的组织学分类（Rappaport，1966） 功能分类（Lukes 和Collins,1975） U细胞型、T细胞型、B细胞型； 是依免疫学分型为基础，反映了对淋巴细胞功能及类型认识的进步； 需要一定的设备和技术条件； Kiel分类（德国，1978） 低度恶性 B 细胞型淋巴瘤：淋巴细胞性，淋巴浆细胞性，生发中心母/生发中心细胞性。 T 细胞型淋巴瘤：淋巴细胞性，小曲核细胞性，血管免疫母细胞淋巴结病样，Ｔ区淋巴瘤，多形性小细胞性。 高度恶性 B 细胞型淋巴瘤：生发中心母细胞性，免疫母细胞性，大细胞 间变性，Burkitt淋巴瘤，淋巴母细胞性。 Ｔ细胞型淋巴瘤：多形性大－中型细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，淋巴母细胞性。 非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型(IWF，1982) ————————————————————————————— 恶性程度 病理组织学特点 ———————————————————————