课件：儿童肿瘤-进修生大课.ppt

骨肉瘤（Osteosarcoma） 好发青少年，青春期是骨肉瘤发生的高峰期。 10-20岁最多，其次21-30岁。男性多于女性 （1.5：1）。占儿童肿瘤的5%。 临床表现为骨痛、骨及软组织肿胀 治疗： 根据情况，可采用保肢或截肢。 化疗+手术+化疗 骨肉瘤 DDP+ADR，HD-MTX（12g/m2）交替4个疗程 手术 肿瘤坏死＞90% 肿瘤坏死＜90% 继续原方案4-6疗程 IF0+VP16，HD-MTX DDP+ADR，交替应用 6疗程。 预后： 治愈率60-70% 尤文氏肉瘤（Ewing’s Sarcoma）/原始神经外胚层瘤(PNET) 好发青少年，占儿童青少年恶性肿瘤的4%。 男：女 1.1:1 骨或软组织肿块，椎旁肿块。 单纯局部治疗（手术/放疗）5年生存率＜20%。 放疗联合化疗： 5年总生存率70%。 尤文氏肉瘤（Ewing’s Sarcoma）/原始神经外胚层瘤 治疗： 化疗联合放疗，必要时手术。 化疗方案：CAV（CTX、VCR、ADR） IFO+VP16、MAID 预后： 现代综合治疗，治愈率达60-70%。 生殖细胞肿瘤（ Germ Cell tumor） 占儿童恶性肿瘤 3 % 肿瘤组织类型复杂, 发生部位多， 不同年龄发病的肿瘤具有明显的异质性。 发生部位： 1、睾丸或卵巢 2、颅外生殖器以外 --- 纵隔、骶尾部 3、颅内 --- 松果体、蝶鞍上区 病理类型 精原细胞瘤、无性细胞瘤 胚胎癌、内胚窦瘤（卵黄囊瘤） 绒毛膜上皮癌、 恶性畸胎瘤。 B：骶尾部卵黄囊瘤 4疗程化疗后 骶尾部卵黄囊瘤 化疗前 A 治 疗 手术+化疗，必要时放疗。 化疗方案：PEB DDP+BLM+VP16 预后：治愈率70%-80% 儿童髓母细胞瘤 (Medulloblastomas) 儿童髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是儿童最常见脑瘤 占所有儿童脑和脊髓肿瘤的20%。 占所有儿童后颅窝肿瘤40% 发病高峰年龄5岁 起源于小脑,可侵犯到第4脑室,沿脑脊液播散 到脊髓和颅内. 小脑髓母细胞瘤 儿童髓母细胞瘤 单纯手术和放疗10年生存率45% 手术-放疗-化疗 中危患者5年生存率＞80%。 高危患者5年生存率＜55% 髓母细胞瘤危险因素评估 中危: ＞3岁, 肿瘤完全切除或近完全切除; 残留病灶＜1.5cm3 ; 无扩散转移（M0） . 高危: 1、≤3岁, 转移; 手术次全切除; 2、残留病灶＞1.5 cm3 和或非后颅窝定 位（CNS SPNET） 中危髓母细胞瘤放疗剂量和同时化疗的 药物剂量和用法 治疗开始时间 放疗剂量和范围 放疗同时应用化疗药物剂量 术后28天 全中枢23.4 Gy， 后颅窝32.4 Gy (后颅窝共55.8 Gy) 长春新碱（VCR）1.5mg/m2 每周一次静脉注 射，共8次 中危髓母细胞瘤治疗 放疗结束后6周开始行辅助化疗: 化疗8疗程（CCNU，VCR，DDP） 化疗方案： CCNU 75mg/m2 PO d1 DDP * 75mg/m2 IV d1 （按大剂量DDP常规） VCR 1.5mg/m2 IV d1，8，15 每6周重复，共8个疗程 高危髓母细胞瘤治疗 高危髓母细胞瘤手术+标准剂量放疗+超大剂量化疗。 小于3岁髓母细胞瘤应手术+化疗+延迟放疗 视网膜母细胞瘤 （Retinoblastoma） 视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma） 起源胚胎性神经视网膜的先天性病变， 多发生幼儿，是儿童最常见的眼内肿瘤。 95%的病例发生在5岁以前。75%是单侧、 25%是双侧。约40%以遗传方式发病，属常染色 体显性遗传。 肿瘤常局限在眼内。晚期可扩散至全身 。 视网膜母细胞瘤 临床表现： 最常见的首诊症状是瞳孔区有黄光或白光 反射，即白瞳症（猫眼样反光），在夜晚或 暗处更明显。 瞳孔区有黄光 或白光反射， 即白瞳症 （猫眼样反光） 治 疗 治疗目标： 1、治愈疾病 2、尽可能保存更