课件：格林巴利综合征.ppt

辅助检查 1 CSF检查 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数相对正常(部分患者也有细胞数增高，但500个／L)。称为蛋白-细胞分离现象，为本病的特点之一，在发病第2-4周最明显，蛋白含量可达1-5g／L。 2 血液和CSF免疫学检查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。脑脊液中有时可见寡克隆带。 辅助检查-续 3 电生理学检查 可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢，是神经或轴索变性的证据。 脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。 4 心电图检查 可见部分病例呈窦性心动过速、ST下降、T波低平或倒置、QT间期延长、房室传导阻滞、心肌劳损和心房纤颤。 治疗 原则： 全身支持疗法，防止病情恶化； 一旦呼吸麻痹，及时气管切开； 应用免疫抑制疗法； 预防肺部及泌尿系感染； 早期开始康复治疗； 降低死亡和残废率。 呼吸肌麻痹的抢救 目的：气管切开利于气管内分泌物和CO2排出，从而减少解剖学上的死腔，便于辅助呼吸器的使用。 时机：呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓呼吸运动的幅度、血压、脉搏的情况。当肺活量下降至正常的25％～30％，咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难，动脉血pH值7.3时，应及时气管切开。（一般认为应在呼吸功能不全的早期使用，过迟使用将会产生缺氧性脑水肿甚至窒息而造成死亡或不可逆的脑细胞坏死。 ） 呼吸肌麻痹的抢救—续 观察：肺部情况、循环功能及血气分析，适当调整呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。 撤机：神经系统症状改善，呼吸机能恢复之后进行。 步骤：吸入压力调节到能使患者自己使中等度的力量，达到满意的呼吸换气量，不可让患者过于疲劳。若以20cmH2O的吸入压力能使患者的肺容量超过50％，则可撤去呼吸机。 病因治疗 1 激素 急性进展期，病人免疫功能亢进，无合并感染或其它禁忌症，可应用激素，早期静滴氢化可的松100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口服，地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或强的松5-20mg/次，3次/d。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。 病因治疗—续 2 静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg) IVlg应用方便，风险小，在各级医院使用预后无显著差异，所以成为目前最受推崇的治疗方法。成人剂量为0.4g／(kg.d)，连用5d，尽早在出现呼吸肌麻痹前使用。 禁忌症：选择性IgA缺陷，IVIg过敏史；相对禁忌症为严重的充血性心力衰竭和肾功能不全。 病因治疗—续 3 血浆置换疗法(plasma exchange，PE) 与接受支持治疗的患者相比，PE可以显著降低需要辅助通气的患者比例，缩短住院时间、机械通气时间和恢复至可以独立行走的时间；显著减少感染和心律失常的并发症。 PE隔日进行一次，每次按50ml／kg或1-1.5倍的血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中、重度病人应分别作2次、4次和6次。 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等 病因治疗—续 4 免疫抑制剂 在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，200mg/d。 5 适当应用神经营养药物 辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12，弥可保等。 6 考虑配合以中药，对于病情的预后有极其重要的意义。 护理 常见护理问题包括： ①低效型呼吸型态； ②清理呼吸道无效； ③肢体活动障碍； ④皮肤的完整性受损：有发生褥疮的可能； ⑤感知改变； ⑥生活自理缺陷。 低效性呼吸型态 [相关因素] 呼吸肌无力；神经肌肉受累；缺氧。 [主要表现] 呼吸浅而慢；紫绀，鼻翼煽动；咳嗽、咳痰；三凹征；氧分压于正常或二氧化碳分压高于正常。 [护理措施] 抬高床头；保持输氧管道通畅；鼓励咳嗽，深呼吸，必要时吸痰；穿宽松柔软的衣服；观察病人呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备，随时准备配合抢救；必要时配合医生行气管切开术；配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善；加强巡视。 清理呼吸道无效 [相关因素] 肺部感染致分泌物增多；咳嗽无力或疲乏；意识障碍，认知障碍。 [主要表现] 呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼煽动、三凹征；呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰；咳嗽无力，不能有效地咳出痰液；因呼吸困难，使用辅助呼吸机；氧分压低，二氧化碳分压升高。 [护理措施