课件：骨巨细胞瘤.pptx

骨巨细胞瘤诊治安徽省肿瘤医院骨与软组织肿瘤科任文涛 目录CONTENTSSTEP01STEP02STEP03STEP04诊 断治 疗预 后 讨 论01诊断定 义骨巨细胞瘤（giant cell tumor ，简称GCT）为骨原发的侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的20%，骨巨细胞瘤病因不明。A好发年龄20-40岁好发部位B好发长骨骨骺端，最常见的部位是膝关节周围。股骨远端胫骨近端骶骨桡骨远端功能受限疼痛持续时间长，缓慢加重严重的疼痛，及肿块形成限制关节活动，引起功能障碍，脊柱病灶可压迫神经引起运动感觉障碍。肿胀及肿块病理性骨折临床表现约占10%，轻微外伤引起。随疼痛进展肢体邻近关节可出现肿胀肿块。压痛无发热等全身症状肿块较大可有压痛，触之偶有乒乓球感。影像学检查X线干骺端发病偏心性膨胀性溶骨性皂泡征Companacci分级Ⅰ级：病灶周围有清晰的硬化带，骨皮质完整或轻微变薄，但无骨外形的改变；Ⅱ级：病灶周围有相对清晰的边界，但无骨影像学硬化带，骨皮质和反应骨边界很薄，有骨皮质膨胀性改变；Ⅲ级：病灶周围边界模糊，表明有快速穿凿性生长，肿瘤侵入软组织，无反应骨带。CT评估骨皮质的状况是否破坏、 变薄受侵评价范围肿瘤实质情况病灶CT值接近肌肉造影增强显示血供丰富MR典型肿瘤在T1WI呈低或等信号，在T2WI呈等或高信号若为陈旧性出血（含铁血黄素沉着），T1WI和T2WI均呈低信号T1T2T1T2病 理由2种细胞构成-单核的基质细胞和多核巨细胞瘤基质细胞决定生物学行为多核巨细胞是骨巨细胞瘤镜下标志。其他含有巨细胞的肿瘤：非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨化性纤维瘤软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，动脉瘤样骨囊肿......鉴别诊断1.动脉瘤样骨囊肿发病年龄10-20岁发病部位 干骺端，骨干 椎体影像学特征 溶骨性破坏 ，膨胀性生长 MR可见液-液平 GCTABC骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿定义起于骨骼非成骨性结缔组织的原发性骨肿瘤一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿病因病因不明，50%以上的病例在发病前有损伤史可能与外伤后动脉损伤、静脉回流障碍和动静脉畸形有关好发年龄20~40岁成年人10-20岁青少年好发部位四肢长骨干骺端、中轴骨等组织学特征瘤组织以单核基质细胞与多核巨细胞、组织单核细胞构成充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔影像学X线平片肥皂泡样改变无骨膜反应吹气球状改变有骨膜反应CT膨胀性骨质破坏区皮质的筛孔样骨质破坏囊实性病变囊状分房状透光区MRIT1WI—不均匀的低、等信号T2WI—不均匀的等、高信号多发液-液平面2. 溶骨性骨肉瘤发病年龄15-30岁发病部位 干骺端影像学特征 溶骨性破坏，骨皮质破坏，软 组织肿块，骨膜反应 病 理 证 实其他肿瘤1.棕色瘤:类似于GCT，也被认为是“破骨细胞瘤”，需寻找其他病变和甲状旁腺功能亢进症的其他征象。3.骨髓瘤和转移瘤:发生于更年长的患者4.Brodie脓肿:有明显的外周硬化。2.软骨下囊肿或骨内键鞘囊肿:有硬化缘，呈T2高信号。02治 疗原 则手术治疗为主广泛的外科边界综合治疗为辅 1990年美国及欧洲肌肉骨骼肌肿瘤协会关于677例骨巨细胞瘤研究发现45%复发刮除合并使用苯酚骨水泥 复发率降致3% 1989年前主要为刮除植骨治疗手术刮除+辅助治疗，液氮，双氧水等复发率下降致17%。 骨巨细胞瘤的治疗策略《中华骨科学-骨肿瘤卷》1.刮除、瘤壁灭活+植骨骨水泥填充 囊内切除+高速磨钻打磨+局部化学处理可取得较好的效果 液氮 苯酚用甲基丙烯酸甲醋骨水泥(PMMA)而不是单纯的植骨填充GCT的空腔被认为可减少复发，可能是由于细胞毒性效应和/或高温PMMA周围1- 2mm的X线溶骨区是正常的，而不是复发。 刮除植骨或无植骨北京积水潭医院27-55% 刮除+苯酚+植骨10-35% 原发病例102例 刮除+液氮12.7%11-36%2.瘤段截除及功能重建Companacci分级3级的骨巨细胞瘤骨质几乎完全破坏，应行边缘切除或广泛切除桡骨远端骨巨细胞瘤破坏较多，一般行瘤段截除手术治疗，可选择自体关节成形术或关节融合术。人工关节置换局部复发率低，但假体并发症高: 感染 松动放化疗治疗1放化疗治疗不明显。侵袭性GCT，解剖复杂的骨盆脊柱骨巨细胞瘤可行放疗治疗2放疗有导致肉瘤变可能。3综合治疗双磷酸盐药物地诺单抗VS双磷酸盐类药物（唑来膦酸，帕米磷酸盐）抑制破骨细胞介导的骨吸收，诱导GCT机制细胞和多核巨细胞凋亡。地诺单抗（denosumab） 是一种特异性靶向RANKL的完全任源化单克隆抗体，