课件：颅骨肿瘤及肿瘤样变.ppt

【颅骨淋巴瘤】恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10～60 ，其中以3O～60岁多见。HD主要侵犯中枢骨骼(77％)，四肢骨少见(23％)，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65％)，而单骨单灶少见(34％)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达14％~25％，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主(77％)，可见硬化边。以硬化为主者占4．3％，混合型16％ 。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。 附病例:【颅骨淋巴瘤】 【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据显微镜下的组织结构和细胞形态的不同, 目前将脑膜瘤分为7 种亚型: (1) 上皮型; (2) 纤维母细胞型; (3) 过渡型; (4)砂粒体型; (5) 血管母细胞型; (6) 乳头型; (7) 间变(恶性) 型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型, 尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性,后者由于易复发, 常有转移, 被纳入良恶性之间, 偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显, 性质偏良性, 所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化 附送病例：【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】 混合型脑膜瘤，侵犯颅骨 ??? 【白血病侵犯颅骨】白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有50％ ～70％ 的白血病患儿可侵犯骨骼 ，而侵犯颅骨临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约2~5mm，分布不均匀。3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。 附病例：【白血病侵犯颅骨】图4：颅脑CT平扫示脑实质内未见明显异常。图5：颅脑CT平扫骨窗示后枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。图6：骨髓片示增生极度活跃，粒系、红系极为减少，成熟红细胞大小不一，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见。图7：血片示白细胞数无明显减少，粒细胞比例大致正常，可见晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，计数100个红细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例大致正常，偶见幼稚淋巴细胞，血小板散在可见，可见巨大血小板。 幽灵骨：常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。 本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过２００例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到７５岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有