课件：畸胎瘤--.ppt

骶尾部畸胎瘤报告 普外科 张锦华 骶尾部畸胎瘤(SCT) 骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)是以尾骨为中心并向骶骨内外生长的良性(一部分是恶性)肿瘤,约占全部畸胎瘤的50%[1]。它是以女性为多,男∶女为1∶20,骶尾部畸胎瘤多为良性,但有恶变的危险,囊性者不易恶变,实质性恶变率较高,且随年龄的增加恶变率增加。 畸胎瘤的发病机制 畸胎瘤是由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的 瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内3个胚 层的多种组织成分，但也有不全具备3个胚层而仍 属于畸胎瘤者，如发生于卵巢的皮样囊肿，实际上只 有外胚层一种成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原 始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上 升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线 旁区相关，最多见于骶尾部，其次为性腺、腹膜后、纵 隔部位，好发于新生儿和婴儿，女性为多。骶尾部畸 胎瘤是新生儿期最常见的实体瘤，有时巨大，但大多 为良性，有术后复发为恶性的可能。良性骶尾部畸 胎瘤中，含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤 复发的危险因素之一。 因有关畸胎瘤的起源，19世纪后，多数报道----异常受精是这些肿瘤的最可能起源。 畸胎瘤系由多个原始胚层组织演变而成的先天性肿瘤。 SCT在胎儿肿瘤中最为常见，并多向皮下生长。成人型SCT较为罕见。临床表现有排便困难、肛周或骶尾部疼痛、反复臀部流脓等，直肠内指诊大多可触及直肠后肿块。 组织发生来源 细胞移行、胚胎组织残留学说：研究提示畸胎瘤来源于胚芽细胞(gemninalcell)，即全能细胞。这些全能细胞在正常生理情况下参与形成性腺，若受某种因素的影响残留在不恰当的位置，如骶前、尾骨、卵巢、睾丸、纵隔、腹膜后等处，经单性生殖的细胞分裂，发育成为包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原细胞瘤(卵巢无性细胞瘤)、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌在内各种胚芽细胞性肿瘤。其次，胚胎组织发展控制紊乱学说、遗传因素、细胞来源学说、分化微环境的影响、生殖细胞一体细胞屏障破坏的影响、原癌基因的激活和抑癌基因的丢失的基因调控因素等 。另有孤雌学说、分裂球脱离学说等。 病理分型及分级畸胎瘤可来自1—3个胚层。 病理分型如下： 1成熟畸胎瘤即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，肿块多早囊性或囊实混合性，囊内可含皮肤、毛发、皮脂、牙齿、骨、软骨黏液或水样液体等。 软硬不一，色泽不均，表面一般较光滑，有完整包膜，生长较缓慢。 2恶性畸胎瘤瘤体组织中含有恶性组织，按主要成分，可分为卵黄囊瘤、无性细胞瘤或胚胎细胞瘤。 3未成熟畸胎瘤在分化成熟的组织结构中，常 混有未成熟的胚胎组织，多为神经组织。按其成熟 程度分为三级。1级恶变机会少，3级恶变机会 最大，容易恶性复发和远处转移，2级介于二者 之间。 1级：有未成熟组织，有或无未成熟的神经上皮 组织，低倍视野计数不超过1个。 2级：有未成熟组织，有未成熟的神经上皮组 织，低倍视野计数1个以上，4个以下。 3级：未成熟组织明显，未成熟的神经上皮组织 明显，低倍视野计数超过4个。 临床分型Ahman根据肿瘤生长的形态和部位 将骶尾部畸胎瘤分为4种类型：I型：肿瘤向骶骨外 生长，外露于体表；I／型：肿瘤主要向骶骨外生长，大部分外露于体表，I及Ⅱ型者占大多数(80％)，其 多数发现于新生儿期；11I型：肿瘤少部分外露于体 表，大部分位于骶骨的前方；1V型：肿瘤向骶骨前生 长，位于骶骨的前方，Ⅳ型者很少，只占10％，其症 状出现较晚，常在幼儿期或其后因病灶恶变才出现 症状，故诊断晚，预后差。 诊断 1 临床现象 2血液学检查乳酸脱氢酶检测：甲胎蛋白(Ot—fetoprotein，AFP)检测：人绒毛膜促性腺激素B亚基(p-HCG)： 3. 影像学诊断超声诊断：骶尾部x线平片：骶MRI检查：“排螺旋CT三维成像技术(CTA)：PET—CT： ．4染色体核型和倍体检测： 5病理学检查：除外经典的石蜡切片、HE染色 镜下典型结构的辨认，近年特别重视免疫组化、fish 等手段进行一些新的生物标志物的分子病理学检 查 直肠指诊 直肠指诊的重要性，尤其有排便排尿困难，或有腹胀的新生儿，更需要直肠指诊，不仅可诊 断骶前隐型畸胎瘤，而免于漏诊，而且可感觉肿瘤的硬度、范围、大小、活动度等，为手术方式的选择提供依据。本病一经明确诊断，无论肿瘤大小，都应尽早手术切除，防止其感染、破裂、恶性变等并发症。 鉴别诊断 骶尾部脊膜膨出： 畸胎瘤多偏于一侧，而脊膜膨出多位于腰骶部脊柱正中线上。X线平片检查、CT及MRI检查若发现有骨骼钙化影即明确为畸胎瘤诊断，同时可明确肿瘤的范 围、质地及有无合并脊膜膨出。 手术要点 有学者提出畸胎瘤的发生与尾骨关系密切，认 为引发畸胎瘤的生殖细胞可能来源于尾骨，因此建 议手术时