课件：幼年特发性关节炎--课件.ppt

2、缓解病情抗风湿药（DMARDS） 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡 啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素 抗疟药：皮疹，服5天停2天，查视力、视 野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金 肌注。金诺芬（瑞得）口服，对JRA长期 效好 。不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制 MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口 服、肌注均可，4～6周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加 一次剂量，3月起效，症状控制减量维持， 可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像 改变。 羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服 柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服 金诺芬 0.1～0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服 青霉胺 5～10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid 餐前2小时 3.糖皮质激素 虽可减轻症状，并不能阻止关节破坏，长期使用副作用大，一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素不作为首选或单独使用药物。 适应症： NSAIDs或其他药物治疗无效的全身型； NSAIDs 或DMARDs未控制的多关节型； 少关节型的局部治疗； 虹膜睫状体炎局部治疗失败者。 4、免疫抑制剂 指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等 5、其它 细胞因子：抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 物理疗法：水疗、腊疗 滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者 外科矫正术：晚期病例 双侧全人工关节置换 “降阶方案”(Step down bridge) 对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用联合治疗(NSAID+MTX，NSAID+MTX+糖皮质激素，糖皮质激素+MTX)，以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量。撤药次序首撒激素和NSAID，而慢性作用药物，包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。 九、预后 总体预后较好 适当处理后75%患者不会严重致残 并发症为关节功能丧失和视力障碍 多关节受累及RF阳性滴度越高越差 发生巨噬细胞活化综合征死亡率高 谢 谢！ 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 * 安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科 一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二.发展史 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA） 三.病因和发病机制 感染因素： 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+）