课件：外阴癌诊治指南.ppt

外阴癌诊治指南 外阴癌少见，约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的4%。好发于绝经后妇女，发病率随着年龄的增长而升高。外阴癌虽发生于体表，易于早期发现，但确诊时多为晚期。大多数鳞状细胞癌发生于大阴唇，但也可发生于小阴唇、阴蒂和会阴。 外阴上皮内瘤变（VIN）作为一种癌前病变，好发于年轻妇女，可能与宫颈和阴道的类似病变相关。 2004年，国际外阴阴道疾病研究协会（International Society for the Study of Vulvovaginal Disease，ISSVD）介绍了外阴鳞状上皮内瘤变的新分类。VIN1将不再使用，而VIN2及VIN3则统一简称为VIN。现VIN有两种：（1）寻常型VIN（疣状，基底细胞样和混合型），其中多数病例与人乳头瘤病毒（HPV）感染相关。（2）分化型VIN，主要见于年长妇女，常与硬化性苔藓和（或）鳞状上皮过度增生相关。随着人群中HPV疫苗的使用日益增多，绝经前女性中寻常型VIN与外阴浸润癌的发生率同时显著下降。 1 .筛查 外阴癌尚无筛查程序。有宫颈癌或阴道癌病史的患者定期随访时需常规检视外阴和阴道，必要时采用阴道镜来检查。有硬化性苔癣或者有VIN病史的患者也应定期监测，并指导患者利用镜子进行常规自检。 2.诊断 肿瘤原发病灶位于外阴部位者为外阴癌。任何同时累及阴道和外阴（即病灶横跨处女膜缘）的病变均应诊断为外阴癌。必须排除生殖器或生殖器外的外阴部继发肿瘤。外阴恶性黑色素瘤必须分开报告。诊断必须经组织学确认。 3 .组织病理学类型 大约80%的外阴癌为鳞状细胞癌，与HPV感染密切相关。在癌症治疗中心，恶性黑色素瘤是第2常见的病理类型，在社区研究报告却显示基底细胞癌是第2常见的外阴癌。各种组织病理学类型如下：鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、疣状癌、外阴佩吉特病（Paget’s disease）、非特异性腺癌（not otherwise specified，NOS）、非特异性基底细胞癌（NOS）和巴氏腺癌。 4 .手术分期 自1988年起外阴癌即使用手术分期，1994年增加了Ⅰ期外阴癌的各亚期。2009年FIGO妇科肿瘤委员会对外阴癌的FIGO分期作了必威体育精装版的修订。见表1。 5 .鳞状细胞癌 5.1 临床表现 可以无症状，但大多数患者会出现外阴肿块或溃疡，伴或不伴疼痛。患者通常有长期瘙痒病史，可以与外阴营养不良相关。阴道流血或阴道排液偶见。晚期患者可因腹股沟淋巴结受累而出现腹股沟区肿块。 5.2 诊断 若病变可疑局限于上皮内，首次评估需对病灶进行多点活检以排除浸润癌。3或4 mm深度的Keyes活检器是理想的工具。多发病灶需从各病灶多处取材。若病变可疑浸润癌，通常在门诊局麻下进行楔形切除或Keyes活检，切除或活检应该包括部分皮下间质组织。对于小肿瘤，活检时最好不切除整个病灶，否则难以在制定治疗方案时明确切除范围。若初次活检病变直径≤2 cm，间质浸润深度≤1 mm，必须局部广泛切除病灶进行连续切片检查确定浸润深度，若浸润深度不超过1 mm，不需后续治疗。 除活检外，还需行宫颈细胞学检查；由于鳞状上皮病变通常累及其他部位，故需用阴道镜检查宫颈和阴道；对于病灶较大的肿瘤，盆腔和腹股沟区CT或MRI扫描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质的侵蚀，或发现转移灶；术前常规进行全血细胞计数、生化全项检查和胸部X线检查。 5.3 治疗 外阴癌以往主要采用手术疗法，而在过去30年内，放射治疗和化疗已逐渐融入其治疗体系。 5.3.1 外阴上皮内瘤变的治疗 外阴上皮内瘤变的治疗方法多种多样。外阴两侧的病变一旦确诊，应行外阴上皮局部表浅切除术，切除边缘超过肿物外缘0.5~1.0 cm即可。累及小阴唇的病变也可行局部切除术，但采用激光汽化者疗效更佳。激光治疗也适用于阴蒂和肛周病变。激光治疗常损害毛囊，使外阴阴毛脱落，不再生长。大面积病变可施行表浅外阴切除术（外阴皮肤剥除）和薄层皮片植皮术。两项随机对照临床试验已显示外用免疫反应调节剂咪喹莫特（imiquimod）效果良好，完全缓解率为35%~81%。 5.3.2 浸润癌的治疗 外阴癌的治疗无标准的术式，必须个体化。在保证疗效的前提下，尽量采用最保守的手术。 5.3.2.1 微浸润型外阴癌（ⅠA期）的治疗 行局部广泛切除术，通常不需切除腹股沟淋巴结。 5.3.2.2 早期外阴癌（ⅠB期）的治疗 肿瘤局限于外阴、经临床和（或）超声或影像学检查评估无淋巴结转移时视为早期外阴癌。 （1）原发病灶的治疗：见图1。为减少对患者性心理的影响，通常选择保守性手术即局部广泛切除术。该术式在预防局部复发方面与广泛外阴切除术疗效相当。手术切缘应至少超过病变边缘1 cm，深度应达泌尿生殖隔下，即位于阔筋膜水平面且覆盖耻骨联合的筋膜层。如果病变靠近尿道，在预期不引起尿失禁的情况下