课件：颈静脉孔区神经鞘瘤一例.ppt

图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位． 图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号． 图6 同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强． 脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。 三、脑膜瘤 影像表现 CT 颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。 MＲI T1等或低信号、T2 高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。 “脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现 图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。 软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。 CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。 MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。 四、软骨肉瘤 图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2) 小结 肿瘤 CT MR 颈静脉 球瘤 颈静脉孔扩大、 边缘极不规则（虫蚀样改变） “椒--盐征”、明显强化 神经鞘瘤 颈静脉孔扩大 、边缘光整 不均匀强化，部分可见囊变信号 脑膜瘤 颈静脉孔扩大不明显、边缘骨质增生硬化较不规则、偶可见钙化 信号均匀，强化明显、“脑膜尾征” 不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征 A: 神经鞘瘤 － 右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构; B: 颈静脉球瘤 － 右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变; C: 脑膜瘤 － 颈静脉孔扩大( 黑箭头) 不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化( 白色箭头) 颈静脉球瘤 肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。 C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平 段 D型(巨大型) 肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展≤2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。 颈静脉球瘤 肿瘤分型及分型 Classcock~Jackson二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。 颈静脉球瘤 临床表现 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。 颈静脉球瘤 临床表现 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下