课件：脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断.ppt

佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma） 侧脑室孟氏孔区见软组织团块灶，信号混杂，局部囊性改变，增强扫描明显不均性性强化，周围脑实质无明显水肿效应。 女性，28岁，癫痫 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 室管膜下瘤是极为少见的良性肿瘤，WHOＩ级；在所有颅内肿瘤中不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，这是一种恶变的征像。 好发年龄：40-60岁，晚期可出现梗阻性脑积水表现 发病部位：好发于双侧侧脑室前角和体部，孟氏孔区常见 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 病理表现与生物学行为特征 室管膜下瘤起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞。病变越大，越有可能出现囊变和钙化。然而，钙化不像其他脑室内肿瘤那样粗糙明显，通常呈细微点状钙化。 类圆形或分叶状肿块，界限清楚 镜下：细胞少，纤维组织丰富，血管少，血脑屏障完整。可见微小囊变、钙化及出血灶。 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 影像学特征 CT平扫肿瘤表现为等或低密度，在较大的病变内可以看到囊变和钙化，可出现梗阻性脑积水。增强扫描多为轻度强化或无强化。 MR扫描：T2/Flair序列呈高信号，T1呈等信号，轻度强化或无强化 四脑室的室管膜下瘤更容易出现钙化，增强扫描多有强化。 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma） 男性，58y，右侧脑室孟氏孔区占位 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） SEGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤,属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤,多伴发于结节性硬化;结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤者占6%~14%;临床多可见结节性硬化三联征“皮脂腺瘤、癫痫和智力低下”。 好发年龄：儿童或青少年 好发部位：好发于室间孔附近,侧脑室体部和三角区相对少见。文献报道结节性硬化患者发生于孟氏孔附近的结节,当其直径从5 mm增长到10 mm或结节有明显强化时,就应该被认为是肿瘤而不是结节 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） 病理表现与生物学行为特征 SEGA为中枢神经 系统生长缓慢的良性肿瘤 ；位于侧脑室壁，肿瘤细胞 较大 ，以多形性为主 , 有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的毛玻璃样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞 ，“ 节细胞样巨锥细胞 亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁 明显 , 核多形性 , 多核细胞常见 肿瘤细胞常围绕血管呈假栅栏状排列, 偶见肿瘤细胞被胶质纤维分隔排 列成簇状 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） 影像学特征 T1WI上呈等或稍低信号,T2WI上呈等或稍高信号,信号不均匀,肿块内可见斑片状囊变区；增强扫描较明显不均性强化。 脑室内呈类圆形或分叶状改变。 CT表现为密度不均匀肿块,其内可见囊变区,靠近室管膜侧可见点状高密度钙化结节,其他部位室管膜下可见散在的高密度钙化。 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） 佛山市第一人民医院 佛山市第一人民医院 脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA） 佛山市第一人民医院 佛山市