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课件:肝脏神经内分泌肿瘤.pptx
肝脏神经内分泌肿瘤(癌)1例
温州医科大学附属第二医院
肝胆胰外科团队
1
病史资料
季某,女,54岁,温州青田人,务农。
主诉:因“右上腹胀痛1周”入院。
既往史:5年前行“腹腔镜胆囊切除术”,”II 型糖尿病“病史8 年,20年前行“阑尾切除术”,余无特殊。
专科体检:皮肤、巩膜无黄染,腹软,右上腹轻压痛,无反跳痛,肝区叩击痛(-),未及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音约3次/分。
2
实验学数据
肝功能:谷丙转氨酶 14U/L,谷草转氨酶 16U/L
碱性磷酸酶 112U/L,谷氨酰转肽酶 307U/L
总胆红素 6.6μmol/L
直接胆红素 1.6μmol/L
间接胆红素 5.0μmol/L
肿瘤指标:AFP:4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml
CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml
CA72-4 12.41U/ml
感染性指标:乙肝(-)丙肝(-)HIV(-)梅毒(+)
3
影像学资料
腹部CT
3
影像学资料
肝脏MR
4
手术资料
麻醉方式:全麻+硬膜外麻醉
术中探查:腹腔内无腹水;右上腹粘连致密右半肝萎缩,左半肝代偿增大;右肝后叶可触及6*5cm大小肿块,质硬,肿瘤侵犯右肝管达肝总管,左肝管未累及,盆腔、肠系膜未及明显转移结节。
手术方式:右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。
4
手术资料
标本
5
术后病理
常规病理:肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列,细胞大小相对一致,核大深染,可见病理性核分裂像,肿瘤大片坏死。
免疫组化:CD34(部分+ );CD56( 部分+ );CEA( 部分+ );CgA( - );CK18( + );CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67( 80%+);Syn( 部分+ )
结论:符合神经内分泌癌,G3,肿块大小6cm×5.5cm×5cm,包膜未累及,手术切缘未见癌累及。
6
讨论
原发性肝脏神经内分泌肿瘤
流行病学特点
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器,而肝脏则是最常见的转移脏器[1],对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤(PHNET)甚是少见。
1958年Edmondson 报道了第1例PHNET,而真正原发于肝脏的大约有150例左右[2]。
中国数据:In China, only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 2010[3].
报道此病男女发病比例无明显差异,男女比例约为58.5%:41.5%[4],任何年龄都可发病。
[1]VINIK A I, CHAYA C. Clinical presentation and diagnosis of neuroendocrine tumors [J]. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30(1): 21-48.
[2]PARK C H, CHUNG J W, JANG S J, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas [J]. Gastroenterol Hepatol, 2012, 27(8): 1306-1311.
[3]Xu hui Hu, Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tu
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