课件：动脉炎.ppt

Takayasu动脉炎 概 述 日本眼科医师Takayasu首先报道，因此又称为Takayasu arteritis，TA 是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，也可累及肺动脉及分支，引起相应部位血管的狭窄或闭塞病变，少数患者受累动脉可呈扩张性或瘤样改变 又称“无脉症”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”、“慢性锁骨下动脉－颈动脉闭塞综合征”、“主动脉弓分支血栓闭塞性动脉炎”等 病因及流行病学 发病原因是由遗传和环境因素相互作用 人类白细胞抗原(HLA)基因的相关性是目前研究热点 30岁以前发病约占90％， 40岁以后很少发病，多见于育龄女性，男女比例约1∶(4～9) 主要散发于我国及东南亚，但也在西方人群中发病，是一种全球性疾病 病　理 病理机制主要是细胞介导的大血管炎 发病可以分为两个阶段：非特异的炎症反应期；慢性炎症期 早期表现为动脉壁全层的非特异性炎症 动脉壁中层发生弹力纤维降解和纤维化瘢痕，结果导致管腔的狭窄或闭塞 管壁的修复不足以抵挡血压的牵拉，导致动脉扩张、动脉瘤或夹层 全身症状 发病早期少数患者(约30% )有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛(血管性疼痛，类似于急性动脉夹层) 、关节炎和结节红斑等症状 可急性发作，也可隐匿起病，当局部症状和体征出现后，全身症状逐渐减轻或消失 早期的一些症状由于缺乏特异性的表现,诊断较为困难 局部症状和体征 TA病变多见于主动脉弓及分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累 临床上一般根据病变部位分为4种类型： ①头臂动脉型(主动脉弓综合征) ；②胸腹主动脉型；③广泛型；④肺动脉型 国内蒋雄京采用动脉造影所见的病变部位加病变性质进行综合分型，分为5型 TA病变综合分型 分型 病变部位 病变性质 Ⅰ 主动脉弓及头臂动脉 A型狭窄- 闭塞 Ⅱ 降主动脉、腹主动脉和(或)分支 B型扩张- 动脉瘤 Ⅲ Ⅰ + Ⅱ C型混合型 Ⅳ 升主动脉、主动脉瓣或冠状动脉 Ⅴ 肺动脉 蒋雄京.大动脉炎的诊断和治疗问题.医学研究杂志.2008, 37(8) 头臂动脉型 33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见 头臂干或锁骨下动脉狭窄可表现为无脉症，患者有一侧或两侧上肢无力、发凉，也可无任何自觉症状，一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音 头臂动脉型 颈动脉和椎动脉狭窄可导致颅内缺血，发生眩晕、视力减退、甚至晕厥及脑卒中 体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩期血管杂音 眼底可见视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张 患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供血返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生晕厥 胸腹主动脉型 血管狭窄在腹部，病人出现胃肠道供血不足的症状，可有腹胀、消化不良、腹部隐痛等表现 下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出，于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音 肾脏动脉狭窄，导致顽固性高血压及肾脏损害，常规的降压药物没有效果，ACEI可能有效 可有间歇性跛行 ，严重时出现下肢缺血坏死、皮肤溃烂 广泛型 病变累及多个部位，涉及两型以上 大多有明显高血压和受累动脉缺血表现 累及冠状动脉的发生率约为10%，常累及冠状动脉开口或主干，很少累及中远端，大多数患者表现为劳力型胸痛、胸闷或急性心肌梗死 累及主动脉瓣导致关闭不全的发生率约为10%～15%，是TA患者发生左心衰竭的主要原因之一 肺动脉型 约50％患者合并肺动脉受累，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，但多数无明显症状，少数发生中重度肺动脉高压 表现为心悸、气短，严重者可出现低氧血症甚至呼吸衰竭，亦可出现肝脏、脾脏肿大，全身浮肿等右心衰竭的表现 体检时于肺动脉瓣区可听到收缩期杂音 实验室检查 无特异性血液化验项目 血沉(ESR)是反映本病活动的一项重要指标 C反应蛋白(CRP) 也为本病活动的指标之一 肿瘤坏死因子(TNF) 、白细胞介素- 6 (IL -6) 等生物学指标可能对反映本病病变活动更敏感 影像学检查 彩色多普勒超声：探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等) 多排CT血管造影，磁共振血管造影：多排CT能显示受累血管壁的情况，以帮助判断疾病的性质及活动情况 经动脉数字减影血管造影(DSA)或选择性造影，直接显示受累血管的细节，为大动脉炎血管受累诊断的金标准 彩色多普勒超声 头颈部血管MRA 头颈部血管MRA 数字减影血管造影DSA 数字减影血管造影DSA 诊断标准 美国风湿学会于1990年制定的6项诊断标准