课件：代谢障碍性骨疾病.ppt

5、骨质硬化： 主要见于慢性肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢病人 6、局限性囊状骨质破坏（棕色瘤）： 甲旁亢骨吸收区可被纤维及肉芽组织替代，后两者可出现 继发性粘液变性和出血，称之为纤维囊性骨炎。因其富含 含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤 7、尿路结石及软组织钙化 棕色瘤 明显的软组织与血管钙化 生长板变宽 4.愈合改变： ? 临时钙化带出现，杯口状、毛刷状改变减轻消 失，密度增高； ? 干骺距离恢复正常，但干骺端外展增宽现象要 持续较长时期才能消失； ? 长骨的弯曲畸形在佝偻病痊愈后仍可长期存在 肾性骨病 是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。根据 病因可分为肾小球性和肾小管性骨营养不良两种 （一）肾小球性骨营养不良 发生于慢性尿毒症患者，引起的骨病包括： ? 骨软化症或佝偻病 肾病妨碍25－OH维生素D3转化成1.25－OH维生素D3而干扰或抵抗Vit D的作用而导致肠道对钙的吸收减少 ? 纤维囊性骨炎 肾小球滤过磷↓致血磷↑ → 血钙↓，低血钙状态 刺激甲状旁腺增生肥大→甲状旁腺素↑ →甲旁亢 →纤维囊性骨炎 ? 骨硬化—机制不清 骨质硬化为肾性骨病的特征性改变之一，表现为骨 小梁增粗、融合，弥漫性骨密度增高，皮髓质分界 不清，骨结构消失；椎体可呈分层状密度增高 ? 软组织钙化 血钙、血磷或二者均增高→可溶性磷酸氢钙过多 生成所致，可发生在角膜、肾脏、动脉和内脏。 （二）肾小管性骨营养不良 肾小管对磷的重吸收↓ →尿磷↑，血磷↓形成低 血磷性佝偻病及骨软化症，年龄较大，骨骼改变 主要是骨软化，很少有甲旁亢改变 内分泌性骨病 内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的 异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育 异常、骨质吸收、骨生成障碍等 脑垂体疾患 亢进（生长素分泌过多）：成人-肢 前叶功能 端肥大症；儿童-巨人症 低下：垂体性侏儒及席汉氏综合征   一、巨人症与肢端肥大症 [病因病理]?? ? 是由脑垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤或增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处 [临床表现] ???肢端肥大症主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。发音低沉而粗大等内分泌 功能失调的现象。脊背常后突。常有糖尿病的症 群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等压迫症状 [影像学表现]??? ? 1.头颅： ? 颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕骨粗隆 明显增大，可呈钩状 ? 单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起， 则蝶鞍扩大，骨壁受压变薄但不易消失； ? 鼻窦及乳突气化显著 ，主要是额窦过度发育与膨胀扩 大，并前突 ? 眼眶眉嵴突出，下颌支伸长，下颌角增大 ? 肢端肥大症。颅骨内外板 及板障均增厚，枕外粗隆 呈钩状突起，蝶鞍明显扩 大膨隆。下颌骨伸长，鼻 窦过度气化 ? 2、手足： ??? 如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻 度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，主要 由松质骨构成 3、巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨 骺愈合及二次骨化中心出现延迟 肢端肥大症。手、足骨干变粗，指、趾和掌骨的两端 均增大，皮质增 厚，有棘样突起 爪粗隆过度生长 与棘样突起 额窦过度气化 跟垫厚度增加 乌克兰人斯坦尼科可能是现在世最高的人.他现在约253cm左右,14岁时切去脑部肿瘤时损伤了垂体,从此就没停过生长,过去3年他长了30厘米． 侏儒明星弗恩·特罗伊尔  甲状旁腺功能亢进 [病因病理]??? 是由于肿瘤或肥大、增生，而使甲状旁腺素分泌亢进所致，好发于中年女性。甲状旁腺素主要参与钙、磷代谢，其作用为促进肾脏排磷?血磷减低 ?血钙升高?肾脏排钙量增加。血磷减低，当钙磷乘积小于一定值时，必须增加钙离子才能维持平衡，故促进骨质溶解（刺激破骨细胞活