课件：多发性骨髓瘤课件.ppt

【实验室和其他检查】 （三）血液生化检查 1.单株免疫球蛋白血证的检查 （1）蛋白电泳：骨髓瘤细胞克隆产生分子结构相同的单株免疫球蛋白 或轻链片段。因此血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染 色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。 （2）免疫固定电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分形： ① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占 15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。 ②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链。 ③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。少 数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链（у、α及μ） 是诊断重链病的重要证据。 （3）血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球 蛋白减少 蛋白电泳图 【实验室和其他检查】 2.血钙、磷测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。本病的溶骨不伴成骨过程，通常血清碱性磷酸酶正常。 3.血清β2 微球蛋白和血清白蛋白 β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿瘤负荷及预后。 【实验室和其他检查】 4.C-反应蛋白（CRP）和血清乳酸脱氢酶（LDH） LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP和血清IL-6呈正相关，故可反映疾病的严重程度。 5.尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，血清尿素氮肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白（Bence Jones protein）。本周蛋白的特点： ①由游离轻链К或λ构成，分子量小，可在尿中大量排出。 ②当尿液逐渐加温至45~60℃时，本周蛋白开始凝固，继续加热至沸点时重新溶解，再冷至60℃以下，又出现沉淀。 ③尿蛋白电泳时出现浓集区带。 【实验室和其他检查】 （四）X线检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。 为避免急性肾衰竭，应禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾孟造影检查。 （五）99m 锝-亚甲基二膦酸盐（ 99m Tc-MDP）γ 骨显像，可较X线提前3~6个月显示骨病变。 其 他： 血沉：明显增加 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最常见 细胞免疫学检查：CD38、CD56均有高表达 分子生物学检查 ：免疫球蛋白重链重排在骨髓中 检出率为80％ β2微球蛋白检查 ：能反应肿瘤的负荷 诊断MM主要指标为： ①骨髓中浆细胞30%； ②活组织检查证实为骨髓瘤； ③血清中有M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L或尿中本-周蛋白1g/24h。 诊断MM次要指标为： ①骨髓中浆细胞10%~30%； ②血清中有M蛋白，但未达上述标准； ③出现溶骨性病变； ④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类行MM分型诊断。 【鉴别诊断】 （一）MM以外的其他浆细胞病（plasma cell dyscrasia） （二）反应性浆细胞增多症 （三）引起骨痛和骨质破坏的疾病 （一）MM以外的其他浆细胞病（plasma cell dyscrasia） 1.巨球蛋白血症 因骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生所致，M蛋白为IgM，无骨质破坏，与IgM型多发性骨髓瘤不同。 2.意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS） 单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且历经数年而无变化，既无骨髓病变，骨髓中浆细胞不增多。血清β2微球蛋白正常。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。 3.继发性单株免疫球蛋白增多症 偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等；这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。 4.重链病 免疫电泳发现у、α或μ重链。 5.原发性淀粉样变性 病理组织学检查时刚果红染色阳性。 （二）反应性浆细胞增多症 可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞一般不超过15%且