课件：边缘叶脑炎.ppt

Diagnosis诊断 在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。 T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。 晚期可见脑萎缩。 MRI a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。 a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号； b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号； c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号； d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。 脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型） CSF 有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。 脑电图 在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。 病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。 后根神经节也可有炎症性病变。 病理学检查 Diagnostic Idea诊断思路 Limbic Encephalitis CSF 年轻男性,上下丘脑病变，渐加强症状 年轻女性,肌张力障碍,呼吸障碍,严重的精神病症状 吸烟史,感觉/自主神经病变，视网膜病 僵人综合征 感觉/自主神经病变 视网膜母细胞瘤, CSF脱落细胞检查 胸部CT 抗Hu 睾丸超声 Anti-Ma2 盆腔CT ,阴道超声,抗NMDA受体 乳房X线 抗-amphysin 电压门控钾通道抗体 舞蹈病 葡萄膜炎 胸部CT,抗CRMP - 5 CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查 Treatment治疗 目前还没有特效的治疗。 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。 使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。 Treatment 应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。 部分患者对环磷酰胺可能有效。 抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。 Treatment Prognosis预后 预后各不相同。 与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。 Prognosis Thank You! 边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis Limbic Encephalitis HISTORY PATHOGENESIS CLASSIFICATION SYMPTOMS 4 1 2 3 DIAGNOSIS TREATMENT PROGNOSIS 5 6 7 由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。 Definition 边缘系统的解剖学 海马（hipocampus） 小脑扁桃体（amygdala） 丘脑（thalamus） 下丘脑（hypothalamus） 扣带回（anterior cingulate） 额叶（prefrontal area） History历史 History 2010 2002 1994 80~90 70~80 1969 1968 1960 Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病 Pathogenesis病因与发病机制 LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 目前普遍认同的观点是, LE是一种常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型。 Pathogenesis Classification分类 HSV HHV-6, 肠道病毒 细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc） 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR) SLE 桥本病 甲亢 非免疫性急性边缘叶脑炎 急性弥漫性边缘叶脑炎 病毒感染所致LE 自身抗体介导的LE 自身免疫引起的LE 病因未明的LE Classification Symptoms 临床表现 遗忘综合症（84%） 本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事