课件：ICU重症肌无力.ppt

谢谢！ 医院-社区一体化糖尿病教育项目 医院-社区一体化糖尿病教育项目 医院-社区一体化糖尿病教育项目 重症肌无力护理查房 Diseases of Neuromuscular Junction 疾病相关知识 病史介绍 护理问题 护理措施 讨论 主要内容 疾病相关知识 什么是重症肌 无力？ 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 神经肌肉接头处 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导 的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。 3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。 发病原因与机制 正常 MG 重症肌无力示意图 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 眼肌型（15-20％）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。 Ⅱa 轻度全身型（30％）从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象。 Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。 重度激进型（15％）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 迟发重症型（10％）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由Ⅱa、Ⅱb型发展而来，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差 临床分型 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 临床表现 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白 治疗 正常 MG 抗胆碱酯酶药 病情介绍 姓名:胡爱群 年龄:Y49 性别:女 住院号：P572516 现病史：病人2014年8月于我院神经内科确诊“重症肌无力”对 症治疗后肌力恢复正常，予出院。出院后右侧上睑下垂程度 同前。2月患者患“感冒”，后出现双上肢偶发无力，休息后可 恢复。此次患者为行胸腺手术入院。2015年-3-10在全麻下行 胸腔镜辅助右侧开胸胸腺扩大切除术，术中出血1500ml，输 红细胞悬液7.5U，输血浆800ml,术后入我科监护。 既往史：2年前曾在外院诊断为重症肌无力，未曾规范治。 体格检查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,双侧瞳孔 等圆，对光反射灵敏，双眼球运动正常，无震颤。双侧额纹 正常对称右侧眼裂变小，双眼疲劳试验阳性，双侧鼻唇沟 对称。颈无张力，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射 正常，双下肢病理征阴性。 治疗计划：入科后予加强心率、血压等生命体征监护，密切 注意引流管引流情况，予头孢地嗪那针［适］2000mg接瓶 q12h抗感染、止血、护胃、营养等对症治疗。 护理问题及措施 问题一：气体交换受损 （ 与呼吸肌无力有关） 1、保持呼吸道通畅。 2 、病情观察，动态观察病人的呼吸状况，及时 发现和解决病人的异常情况。 3 、环境与休息，提供安静舒适空气洁净的环境， 温湿度适宜。 问题二：呼吸模式的改变 （与气管切开接呼吸机辅助呼吸有关） 1、妥善固定，每班检查气管插管的位置。 2 、做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾