课件：多发性硬化-.ppt

(4)免疫球蛋白(Ig):静注大剂量免疫球蛋白(Ig)对R-R型MS有肯定疗效,可用免疫球蛋白0.4g/(kg.d),连续静注3~5日;可根据病情需要每月加强治疗一次,用量仍为0.4g/(kg.d),可连续3~6个月. 2.进展型MS治疗反应较差,皮质类固醇和IFN-无效 临床常用: (1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTV):抑制二氢叶酸还原酶,可抑制细胞及体液免疫,并有抗炎症作用.MTV7.5mg/周口服,治疗2年,可显著减轻病情恶化,继发进展型疗效尤佳. (2)环磷酰胺(cyclophosphamide):是强细胞毒及免疫抑制药,最适宜治疗快速进展型MS,特别是MTX治疗无效者. (3)环孢霉素A(cyclosporineA):是强力免疫抑制剂,慢性进展型MS患者口服7mg/(kg.d)达两年,可延长完全致残时间,但84%患者出现肾脏毒性,高血压也常见.剂量应在2.5mg/(kg.d)之内,5mg/(kg.d)易发生肾中毒,需监测血清肌酐水平,应1.3mg/dl.为减少毒性可分2～3次口服. 3.血浆置换疗法对暴发病例可能有用. 4.对症治疗 1)保证足够的卧床休息期及康复期,康复治疗。 2）疲劳是常见主述,多与急性发作有关，金刚烷胺与苯异妥英可有效。 3)尿储留.尿急.尿频分别给与对症处理。 4)痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛，Baclofen（郝智）。 5)严重姿势性震颤，可用异烟肼、吡哆醇。 预 后 MS不同临床类型的病程及预后迥异，绝大多数存活期可达20～30年，急性发病或极重患者预后不佳。 1）良性型：急性起病，复发次数少，可完全或基本缓解，可维持10年以上功能正常或轻度残疾。 2）复发－缓解型：急性起病，反复发作，可有数月至数年缓解期，每次发作均使症状加重，占50％～60％。 3）缓慢进展型：病初同复发缓解型，缓解愈来愈少，呈进行性加重，占20％～30％。 4）慢性进展型：慢性隐匿起病，呈阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重，占10％～20％。 发病年龄常与预后有关，1）2）3）型的发病年龄为27～30岁；4）型平均发病年龄为43岁。 （5）共济失调 可见于半数患者，但charcot三主征（眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言）仅见于部分晚期MS患者。 (6)感觉障碍 半数以上患者可有肢体感觉异常缺失，可有深感觉障碍和Romberg征。 Lhermitte征：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部，是颈髓受累的表现。 痛性强直性痉挛发作：四肢短暂放射性异常疼痛，该部发生强直性痉挛，常与Lhermitte征并存。 （7）发作性症状 极少以首发症状出现，多见于复发和缓解期。 最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒。 手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直，卡马西平有效。 2%~3%MS患者可有一次或反复的痫性发作。 （8）其他症状 病理性情绪高涨，欣快（eupholia）和兴奋。 多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。 有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。 尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍，提示脊髓受损。 小结 MS病灶散在多发，症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。 MS与治疗决策有关的病程分类 复发—缓解（R－R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型 复发—缓解（R－R）型 临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可恢复，两次复发间病情稳定。 继发进展型 约50%R－R型患者经过一段时间可转化为此型，进行性加重而不再缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性复发。 原发进展型 约占10％，起病年龄偏大（40～60岁），呈渐进性神经症状恶化，轻偏瘫和轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，出现小脑或脑干症状，常有进展性脊髓病，MRI显示钆（Gadolinium）增强病灶较继发进展型少，CSF也较少炎性改变。 进展复发型 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。 良性型 约占10%，病程呈现自发缓解。 实验室及其他辅助检查 1 脑脊液检查（csf） 2 诱发电位检查 3 磁共振成像（MRI） （1）MS患者CSF-MNC数正常或轻度增高，一般在15×10 ? ／L以内；约1／3急性起病或恶化的病例可有轻到中度增高，但通常不超过50×10 ? ／L，如超过此值则应考虑为其他疾病而非MS。 约40％MS患者CSF蛋白轻度增高。 （2）检测IgG鞘内合成 Csf-IgG指数：约70%以上MS患者增高。 C