课件：溶血性贫血及检验.ppt

RBC自身异常 膜异常 酶异常 珠Pr肽链异常 先天异常：遗传性球形RBC↑症，血管外溶血，RBC脆性↑ 后天异常：PNH，血管内溶血，Hams阳性。 戊糖旁路代谢酶：G-6-PD酶，血管内和血管外溶血均有，高铁Hb还原实验阳性，Heinz小体阳性。 无氧酵解代谢酶：PK酶，血管外溶血。 量减少：地中海贫血，血管外溶血。 RBC脆性↓，靶形RBC10%，Hb电泳异常。 质异常：不稳定Hb病，血管外溶血，Heinz小体阳性。 RBC外在原因致溶贫 定义：是一类由RBC以外原因而致RBC破坏过多，超过骨髓的代偿能力时而引起的溶血性贫血。 血浆免疫因素（致免疫性HA） 分类 物理机械因素、脾亢 化学因素、感染因素 特征：血管外和血管内溶血均有。 免疫性溶血性贫血 是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于RBC表面抗原或外来的与RBC结合抗原（如药物）,在有或无补体参与下，与相应的抗体发生免疫反应，导致RBC凝集、破坏而发生血管内溶血；或在单核-巨噬细胞内被破坏而发生血管外溶血。 分类： 1、自身免疫性HA（AIHA） 2、药物免疫性HA 3、同种免疫性HA 一、概念 由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，激活补体使红细胞破坏或被单核巨噬细胞系统吞噬而致溶血性贫血。  自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 二、特 点 1、血常规：典型溶血改变。 2、血细胞涂片：球形RBC↑、RBC有自凝、被吞 噬现象。 3、Coombs试验阳性。 4、血管内及血管外溶血均有。 三、病 因 及 分 类 病因：即自身抗体产生的原因 1、原发：病因不清 2、继发：感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。 ①病毒、细菌等致病因素作用于RBC膜，使RBC膜的抗原性发生改变，产生抗自身RBC的抗体或病毒、细菌刺激机体产生的抗体与RBC抗原之间发生交叉免疫反应。 ② 肿瘤（CLL、淋巴瘤、MM等）时，使抗体形成器官失去了对自身RBC的识别和监控能力，而产生了抗自身RBC的抗体。 ③ 自身免疫疾病时，机体的免疫监控功能紊乱，产生了抗自身RBC 的抗体。 分类：按以上原因引起机体产生抗自身RBC抗体类型及 作用于RBC的最适温度分类。 1.温抗体型 2.冷抗体型 冷凝集素综合征（CAS） 阵发性冷性Hb尿（PCH） 项 目 温抗体型 冷抗体型 CAS PCH 发病率 60~70% 7~25% 2~5% 年龄 成年女性 中老年女性 青少年 抗体作用的最适温度 37?C 2-4?C 20?C 抗体的类型 多为 IgG 多为 IgM IgG（D-L ） 特征试验 Coombs 冷凝集素试验 冷热溶血试验 抗体产生后在 血中的存在形式 多吸附在RBC表面,少量存在血浆中 多在血浆中 多吸附在RBC的表面 溶血部位 血管外 血管内及外 血管内 四、溶 血 机 制 1、温抗体型： ①以上原因产生的抗自身RBC的不完全抗体IgG，大多 吸附在RBC的表面（RBC致敏）。 ② 单核-巨噬细胞上有IgG的Fc受体，则在IgG的Fc段 介导下，致敏RBC被单核-巨噬细胞吞噬、破坏。 ③ 也可仅细胞膜上有IgG的部分细胞膜被单核-巨噬细胞拖住并吞噬掉，从而使RBC的S/V↓，RBC趋于球形，易被脾脏阻留，发生血管外溶血。 上述过程，IgG致敏RBC上如有抗补体抗体吸附，可加速上述溶血过程。 2、CAS溶血过程： ①这类病人产生的自身抗体为冷凝集素IgM完全抗体， 产生后多存在于血浆中。 ②故当IgM随血液流过体表温度较低处（1～50C）时， 血浆中的IgM抗体可牢固结合在RBC上，使RBC致敏。 ③当温度回升20-250C时，补体被激活。 ④通过以下两个途径破坏RBC： a、靠经典途径形成C5-9膜攻击复合物，直接在血 管内破坏RBC。 b、靠被激活的补体C3吸附在RBC膜上（巨噬细胞 表面没有IgM的Fc受体） ，介导RBC被巨噬细 胞吞噬破坏。 3、PCH溶血过程： 这种病人产生的自身抗体是一种冷热双相IgG（D-L抗体）。当患者受冷后，流经皮肤表面Cap的RBC即与D-L抗体结合，使RBC致敏。在致敏的RBC膜上，抗体结构发生