课件：IgA肾炎的发病机制、病理和治疗.ppt

独立危险因子： 肾功能的损伤、大量的蛋白尿、高血压和高尿酸血症 Bartosik LP等研究发现，平均动脉压（MBP）超过97mmHg的IgAN患者每增加1mmHg MBP，每年的GFR多下降0.2ml/min 24hr尿蛋白大于200mg/d的IgAN患者，每天的蛋白尿多200mg，每年的GFR多下降0.3ml/min。 其它的危险因素： 老年男性、持续的血尿、肥胖、高尿酸血症、高甘油三酯血症、吸烟及家族遗传史。 危险因素 IgAN患者组织学的危险因素 肾小球 肾小球硬化a、系膜细胞增生、节段坏死、新月体30%、IgA在毛细血管壁的沉积 小管间质 明显的小管间质纤维化a、间质炎性细胞浸润、血管硬化 a：独立的危险因子 非免疫治疗： ACEI/ARB 扁桃体切除 鱼油 抗血小板、抗凝 降脂治疗 ACEI/ARB: Praga M等在一项随机对照的研究中证实在达到相同的血压控制目标的前提下，Enalapril组的肾功能保护作用明显好于非Enalapril组。 最近完成的COOPERATE研究中，入选了336例非糖尿病肾病患者，其中50%为IgAN，在亚组分析中发现ACEI联合ARB治疗不仅能更有效的降低蛋白尿，同时还能更明显地缓解肾功能进展。 关于血压控制的耙目标也达成共识，对于蛋白尿1.0g/d的患者，BP125/75mmHg，对于蛋白尿0.5-1.0g/d的患者BP130/80mmHg. 扁桃体切除 Barta等随访了35位IgAN患者，切除扁桃体后6个月，蛋白尿和血尿明显减轻，其中2/3的患者肉眼血尿消失， Xie Y等[54]随访了118名IgAN患者，其中48名接受了扁桃体切除，随访了48-326月，经过Kaplar Meier和多元回归分析发现扁桃体切除组的肾存活率（89.6%）明显高于对照组（63.7%，P=0.0329），而扁桃体切除是肾功能不全的低危因素（or 0.22，95% CI 0.06-0.76，P=0.0164）。 因此，对一些反复出现扁桃体感染后有肉眼血尿，肾功能轻度受损的青年患者，扁桃体切除可能获益较大。 重复肾活检资料提示扁桃体切除能减少IgA的沉积和系膜的增生，但对小管萎缩、小动脉硬化益处不大 鱼油： 瑞典的一组研究资料提示32位IgAN患者（伴中度肾功能受损），鱼油治疗对保护肾功能没有任何益处。 Mayo医学中心的一项随机对照研究共入选了106名IgAN患者，蛋白尿1g/d，Scr3mg/dl，服用1.8g eicosapentaenoic和1.2g docosahexaenoic随访2年和5年，结果发现鱼油治疗组Scr上升50%的患者明显低于对照组[55]，后续研究发现[56]，进一步的加大剂量未带来更大的益处。 因此，目前关于鱼油治疗IgAN的建议是根据患者的经济情况以及能否耐受鱼油的胃肠道反应，让患者自由选择。 对于IgAN微小病变，表现为肾病综合症， 病理表现为IgAN在系膜区沉积，小球结构基本正常，电镜显示广泛的足突融合， 激素治疗效果良好。 对于Scr≤133mmol/L，24hr尿蛋白1-3g的患者，是IgAN患者的主体，来自意大利的学者Pozzi领衔研究小组共入选了86位IgAN患者，均符合上述标准，随机分成激素治疗组和对照组 前者采取的方案是第1、3、5个月的前三天甲级强的松龙500mg冲击，余下的时间隔天口服强的松龙（0.5mg/kg），共6个月，随访了10年 前6年，激素治疗组没有患者Scr上升50% 10年后，激素治疗组的肾存活率明显高于对照组（97%?53%） 最近的一项荟萃分析也得到一致结果，对于蛋白尿≥1g/24hr的IgAN患者，激素治疗能明显减少蛋白尿和保护肾功能 对于那些快速进展型的IgAN患者，尤其是病理证实有新月体肾炎的患者，激素联合环磷酰胺的治疗被证实是有效的 来自英国的研究小组的一项随机对照研究证实对于eGFR≥正常50%，但每年的eGFR丢失≥10%，且蛋白尿≥1g/24hr的患者，激素联用环磷酰胺能明显减少蛋白尿和血尿，可能对保护肾功能有益 * 薛 骏 复旦大学附属华山医院 复旦大学肾脏病研究所 IgA肾炎的发病机制、病理和治疗 第一个特点：是发病率呈现明显的区域差异，流行病学的资料显示，亚洲人群的发病率最高，约占肾活检总数的30%~40%，其次为欧洲，约为20%，北美洲最少约10%。 第二个特点是青年男性好发，男：女比例为2：1~6：1，80%的患者为16~35岁的中青年。 第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度很大的一类肾小球疾病 大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作性的肉眼血尿 30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白尿 另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾功能