课件：HELLP综合征的新进展及麻醉管理.ppt

麻醉手术科 2018.10 HELLP综合征 HELLP（hemolysis?elevated?liver?enzyme?slow?platelets）综合征是由Weinstein在1982年首次提出，取其主要临床特征中的溶血（hemolysis）、肝酶升高（elevated?liver?emzymes）和血小板减少（low?platelet）的英文第一个字母命名。 HELLP综合征:可以是妊娠高血压疾病（hypertensive?disorders?of?pregnancy，HDP）的严重并发症，也可以在无血压升高或无蛋白尿的情况下发生，还可在子痫前期出现临床症状之前发生，临床上多以剖宫产的方式终止妊娠。 1.HELLP综合征的流行病学 据报道，HELLP综合征的发生率一般为0.5%~0.9%，其中，重度子痫前期占10%~20%，胎儿死亡率为7%~20%；孕产妇死亡率为1%~24%，平均为5%。 经产妇和年龄大于35岁的产妇为高危人群； HELLP综合征常于孕中晚期发病，发病高峰期一般在孕期27~34周，其中，产前发病的约占70%，产后发病的约占30%。 并发肝包膜下破裂出血为严重的类型，非常罕见，发生率为1/225万~1/45万，孕产妇死亡率高达18%~86%。 2.HELLP综合征的发病机制 HELLP综合征发病机制尚不十分清楚，一般认为，其主要病理改变与HDP相似。 目前多数学者认为： HDP的基础病变血管痉挛、血管内皮细胞损伤后，胶原组织暴露以及纤维蛋白沉积，血小板与胶原组织接触、并被激活活化，释放内源性二磷酸腺苷和血栓素A2CTXA2），使血小板发生聚集，血小板消耗性减少。 受损的血管内皮细胞合成扩血管物质前列环素减少，导致血管进一步收缩，红细胞通过上述受损的血管和纤维蛋白沉淀网时变形裂解而致微血管内溶血； 肝脏血管痉挛，肝窦及肝实质内纤维蛋白沉积梗死，导致肝细胞局灶性缺血坏死，肝酶升高，严重时可因肝静脉压力升高，引发肝血管破裂出血。 近来研究表明，长链3羟酰基辅酶八脱氢酶（long?chain?3-hydroxyacyl-coenzyme?A?dehydrogenase，LCHAD）缺乏可能参与了HELLP综合征的发病。 （LCHAD是脂肪酸氧化代谢的关键性酶，LCHAD缺乏可损害氧化磷酸化和ATP的产生，从而产生较多的脂质过氧化物，作用于肝脏引起HELLP综合征和妊娠期急性脂肪肝） 另外，有研究认为，自身免疫因素在HELLP综合征发生中起的作用越来越受重视，母胎免疫耐受机制破坏，导致母体对胎儿产生免疫排斥反应，可能是HELLP综合征发病的主要原因。 这可能是激素治疗HELLP综合征的理论依据。 3.HELLP综合征的临床表现 虽然HELLP综合征临床症状以溶血、肝酶升高和血小板减少为主要特征，但其临床表现呈非典型性、多样化、多系统性损害 首发的临床表现多为消化系统和右上腹部症状，典型的表现为右上腹压痛或触痛，伴或不伴有恶心呕吐，也可有黄疸、头痛、出血倾向等表现。 严重的HELLP综合征可引发心、肺、脑功能障碍、凝血功能紊乱、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肾功能衰竭、肝包膜下血肿甚至肝破裂。 Sibai等对442例HELLP综合征患者的并发症进行调查分析，结果表明肺水肿的发生率为6%、胎盘早剥16%、弥散性血管内凝血（diffuse?inffavascular?coagulation，DIC）21%、急性肾功能衰竭7.7%、肝破裂0.9%、视网膜剥离0.9%。 4.HELLP综合征的诊断与鉴别诊断 HELLP综合征的临床表现仅作为辅助诊断，实验室检查才是确诊的依据。目前主要诊断依据为美国Tennessee大学的实验室诊断标准： （1）血管内溶血：外周血涂片见变形红细胞，总胆红素20.5μmol/L，乳酸脱氢酶600U/L； （2）肝酶升高：天冬氨酸转氨酶（AST）70U/L或丙氨酸转氨酶（ALT）40U/L； （3）血小板减少：血小板100X109/L。 最近研究表明，乳酸脱氢酶和网织红细胞水平升高、血清结合珠蛋白水平降低是诊断HELLP综合征更为敏感的指标。 此外，HELLP综合征可分为完全性和部分性两种类型。完全性HELLP综合征为以上3项实验室指标均异常；部分性HELLP综合征为以上3项指标中有任一项或两项异常。 根据血小板减少的程度，可将HELLP综合征分为3级： I级，血小板50X109/L； II级，50X109/L血小板100X109/L； III级，100X109/L血小板150X109/L。 其中，孕产妇严重并发症发生率：I级为40%~60%，II级为20%~40%，III级约为20%。 强调HELLP综合征的分类分级管理，既有利于孕产妇严重并发症的