课件：良性皮肤肿瘤.ppt

本病可分为： 乳房Paget病（mammary Paget’s disease） 乳房外Paget病（extramammary Pagets disease） 临床表现 （一）乳房Paget病 几乎均累及妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，罕见于男性乳房。 皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。 常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。 （二）乳房外Paget病 可累及两性，但以女性为多，平均发病年龄大于乳房Paget病。 好发于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。 皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。 一般预后较乳房Paget病好，但可伴发真皮内侵袭性癌；由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。 组织病理 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶； Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状； 真皮内伴慢性炎症细胞浸润。 诊断和鉴别诊断 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。 本病应与乳房、外阴湿疹，Bowen病，基底细胞上皮瘤等进行鉴别。 乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。 乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。 三、基底细胞上皮瘤（basal cell epithelioma） 基底细胞上皮瘤又称基底细胞癌 为分化较低的附属器肿瘤，生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。 病因 病因不明。可能与长期日晒密切相关，此外大剂量X线照射、烧伤、瘢痕、砷剂等与本病的发生、发展亦可能有关。 临床表现 好发于老年人的曝光部位，特别是颜面部。皮损常单发，但亦有散发或多发。临床上可分为以下类型： 结节溃疡型 最常见，好发于颜面部 表浅型 常发生于躯干部 硬皮病样型或硬化型 罕见，常单发于头面部 色素型 皮损呈褐黑色，易误诊为恶性黑素瘤。 纤维上皮瘤型 好发于背部。 诊断和鉴别诊断 根据临床及病理表现不难诊断。应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鉴别。 治疗 理想疗法是手术切除或切除后植皮。 不能手术的患者可应用光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。 局部外用维A酸霜、咪奎莫特、5-氟尿嘧啶软膏等有一定疗效。 四、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma） 鳞状细胞癌 简称鳞癌，又称棘细胞癌（prickle cell carcinoma）。 病因 ①紫外线照射、放射线或热辐射损伤； ②化学致癌物：如砷、多环芳香族碳氢化合物、煤焦油、烟草焦油等； ③病毒感染：特别是人类乳头瘤病毒感染； ④某些癌前期皮肤病：如日光角化病、黏膜白斑、砷角化病； ⑤某些慢性皮肤病：如慢性溃疡、慢性骨髓炎、红斑狼疮、萎缩硬化性苔藓等 ⑥遗传因素：某些遗传性皮肤病如着色性干皮病、白化病等患者本病发病率较高。 临床表现 本病好发于老年人的曝光部位皮肤。 皮损初起常为小而硬的红色结节，易演变为疣状或乳头瘤状，中央易发生溃疡，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，伴恶臭； 肿瘤可进行性扩大，侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。 发生于口唇、阴茎、女阴和肛门处的皮损也易发生转移。 组织病理 不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深。 非典型性鳞状细胞的特点是细胞大小和形状不一，核增生，染色深，出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。 诊断和鉴别诊断 本病根据临床表现，结合组织病理可作出诊断。应用抗前角蛋白和抗角蛋白单抗进行免疫过氧化酶染色，或在电镜下观察到张力细丝也可协助诊断。 本病应与角化棘皮瘤、基底细胞上皮瘤及其他恶性皮肤肿瘤进行鉴别，组织病理检查可以鉴别。 治疗 治疗应彻底，以免发生转移。可根据肿瘤的大小、组织分化程度、患者的年龄和身体状态等选择治疗方法，以手术切除为佳。 可应用光动力疗法、维A酸、干扰素、电烧灼等治疗， 放射疗法仅对部分患者有效。 已经转移或晚期患者可试用顺铂、阿霉素或博来霉素等进行化疗。 五、原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL） 原发性皮肤T细胞淋巴瘤，曾称为蕈样肉芽肿，是T淋巴细胞（特别是T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。 临床表现 可分为红