课件：免疫性溶贫重点.ppt

4. 临床特点 贫血 出血 黄疸 血红蛋白尿 肝脾肿大 并发症： 感染 胆石症 血栓形成 肾衰竭 主要症状 (溶血, 血细胞减少, 血栓形成倾向) 慢性溶血伴急性加重 (特点) 仅 1/3 患者在诊断时出现溶血 反复发作血管内溶血通常伴: 血红蛋白尿 腹痛 吞咽困难 血红蛋白尿前期——贫血为主 血红蛋白尿发作期——起病后半年~两年内 并发症期/缓解期——肝胆系统或血栓形成等/ 贫血好转，血红蛋白尿发 作少或缓解 血细胞减少 (严重程度不同) 单独亚临床型的血小板减少 重型再障 血栓形成倾向 静脉血栓 (40%) 主要死因 静脉血栓 全血细胞减少的并发症 25% 的 PNH患者 存活时间 25 年 – 其中半数可自然康复 康复病人 血液学指标恢复正常 无PNH红细胞或粒细胞检出 PNH 淋巴细胞 – 仍可检出但无临床价值 急性白血病的发病率较高 (6%) 3．检查 （1） 外周血 （2）骨髓 （3）溶血指标 （4）特殊试验 抗原表达通常分成三类 type I 正常抗原表达 type II 中频抗原表达 type III 无抗原表达 病人样本检测证实有 GPI连接蛋白的减少或缺失 (Type II 或 III 细胞) 应检查多系细胞 (如 粒细胞 、单核细胞) 流式细胞仪诊断PNH 4名 PNH患者粒细胞上的GPI连接 CD59 表达 一些细胞系上GPI 连接抗原的表达 From Purdue Cytometry CD-ROM vol3 97 4. 诊断及鉴别诊断 AA PNH PNH AA AA-PNH综合征 PNH伴AA特征 AA伴PNH特征 AA:骨髓增生 情况； 补体敏感性增高的试验； NAP积分 ； 溶血试验 ； CD55、CD59表达情况 PNH AA-PNH CAA 脾肿大 少数有 无 无 网织红细胞计数 ↑ ↑ /N ↓ ↓ BPC 不显著减少 以AA为主者减少 ↓ ↓ 骨髓象 溶血性骨髓象 增生减低，巨核细胞不少，RBC比例较CAA高；以PNH为主者增生不减低 增生明显减低，巨核细胞明显减少 游离Hb ↑ ↑ ↑ N 血清Hp ↓ ↓ ↓ N Rous试验 (++) (+)/(-) (-) 红细胞渗透脆性试验 (++) (+)/(-) (-) Ham试验 (++) (+)/(-) (-) 蔗糖溶血试验 (++) (+)/(-) (-) 复习思考题 1、何谓免疫性溶贫？ 2、简述免疫性溶贫的分类。 3、如何诊断WAIHA？ 4、何谓PNH？ 5、如何诊断PNH？ 6、描述PNH和AA之间的关系。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 （二）冷凝集素测定 应将受检血清对倍稀释10~12管（1:1024以上）再做冷凝集素测定。 正常值：1:32 意义： 1:32见于冷凝集素综合征（1:1000）、病毒感染（传单）（1:1000）、淋巴瘤、CLL、疟疾、黑热病。 （三）冷热溶血试验 ( Donath-Landstainer ) 0~4oC冰水 待测血清+正常人同型红细胞 新鲜豚鼠血清（补体） 30min 37oC 2h 溶血，即D-L（+） （四）酸溶血试验（Ham`s test） 特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 蔗糖溶血试验 特异性敏感性均不如Ham`s，仅做筛选。 蛇毒因子溶血试验（复合蛇毒） 敏感性，灵敏度高于Ham`s，特异性不如Ham`s 。 五、应用 （一）自身免疫性溶贫(AIHA) 1.? 温抗体型（WAIHA） 原发性多为女性，年龄不限 临床表现除溶血性贫血（血管外溶血为主）外，无特殊症状。半数有脾肿大，1／3有黄疸及肝大，伴BPC减少