课件：心肌病VIP版.ppt

五、左室致密化不全（LVNC） 1926 年Grant 首先描述了1 例冠状动脉畸形的患儿,心肌间窦状隙持续存在,心室腔与冠状动脉系统相通 1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在 1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾病, 将此病称为“海绵样心肌病” 2006 年美国心脏协会(AHA) 从基因组和分子定位的高度,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型 又称海绵状心肌，蜂窝状心肌或心室血窦存留 发病率0.05-0.24%,可单发或家庭聚集，但非单一遗传背景，可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存。可能与Xq 28染色体上的G4.5基因突变有关，也可能与基因RKBP12、11p15、LMNA等相关 发病机制：基因突变所致正常胚胎发育提前终止，心肌致密化过程失败?肌小梁隐窝持续存在。主要累及左室心尖部，肌小梁异常粗大，其间存在深的陷窝，心肌呈海绵状 病 因 病 理 心肌重量增加,室壁增厚,受累心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度累及心室壁的内2/3 心肌细胞代偿性肥厚,心内膜增厚,纤维组织增生,而无弹力纤维组织增生 增厚的心内膜及突出的肌小梁内可见缺血坏死区,某些病例左或右室流出道心内膜增厚,有个别出现心肌内炎症细胞浸润、心肌间血管异常 心内膜下替代性纤维变性 可伴或不伴心室腔的扩大,冠状动脉仍正常分布且通畅 临 床 表 现 主要表现为渐进性的心功能障碍、心律失常、血栓栓塞 常伴胸痛、晕厥、阵发性呼吸困难、紫绀,如合并房室瓣反流,可闻及相应区域的心脏杂音。 UCG：诊断的最重要手段 1) 至少可以看到四条明显的肌小梁和深间隙 2)通过彩色多普勒可以看到血流从心腔流入小梁间隙 3)心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,收缩末期心内、外膜厚度比2 ，表现为典型的双层结构。 4) 无其它共存的心脏畸形 检 查 心脏MRI、CT 左心室造影 治 疗 主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗 所有本病病例均应口服阿司匹林以预防栓塞,若已发生栓塞,应加用低分子肝素或华法林 反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD) 严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植 顽固性心力衰竭、难治性室性心动过速、猝死是最常见的死因。猝死率13-18%。左室舒张末期内径增加、NYHA 心功能Ⅲ级以上、慢性心房纤颤和束支传导阻滞则是死亡的高危因素 药物只缓解症状 心脏移植 远期预后极差 预 后 六、应激性心肌病（Tako-Tsubo） 1990年日本Hikaru Sato首先报导，曾命名为“Tako-Tsubo(章鱼罐)综合征，左心室心尖气球样变” 流 行 病 学 男女比例1:7 常见于老年女性 (性激素对交感神经轴及冠脉反应性产生影响?女性易交感神经介导的心肌顿抑:绝经后雌二醇水平??内皮功能变化) 多与应激事件(情感、躯体、心理)有关,例如地震后,亲属死亡,车祸,激烈争吵,法庭诉讼,持枪抢劫等 儿茶酚氨及神经酞类水平＞AMI数倍 临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 辅助检查： ECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常，类似ST抬高AMI 轻度心肌酶升高 超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低 冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显 临 床 表 现 冠脉造影、左心室造影 CAG无明显冠脉病变 LV造影:心尖部呈气球样隆起，心尖部圆形,颈部细窄,心底部运动增强，整体形态与章鱼篓相似 2004年 梅奥诊所提出诊断标准： 新出现的ECG异常，ST段抬高或T波倒置 冠脉造影未见冠脉闭塞性病变 可逆性左室运动障碍 无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤 治疗原则：对症和支持治疗 预 后 治疗得当预后良好 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 * * * 约2/3ARVC患者心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象 9、置入心脏电复律除颤器(ICD)： 少数患者有严重心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30％，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器（ICD），预防猝死的发生。 CRT-D:CRT+ICD 10、心脏移植术、左室成形术+置换二尖瓣 本病病程长短不等，预后不良。5年的存活率在40%左右 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝死 预 后 二、肥厚型心肌病（HCM） 定义：无导致心肌异常的负荷因素