课件：免疫学导论于善谦 补体系统.ppt

六、补体系统异常与疾病 先天性缺陷：C1INH缺陷 高补体血症：炎症、肿瘤 低补体血症：发生反复感染 遗传性血管神经性水肿 小 结 补体的概述 激活途径 调节 补体受体 生物学作用 补体与疾病 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 * * * * * 末端通路的成分 C6 C 9 C8 C7 C5 Lytic pathwayC5-activation C3b C2 a C4b C5 b C5a Lytic pathwayassembly of the lytic complex C5 b C6 C7 Lytic pathway:insertion of lytic complex into cell membrane C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 （二）替代途径 旁路途径/第二途径/C3途径 C3、B因子、D因子参与，不依赖于抗体的存在 激活顺序：C3，C5，C6，C7，C8，C9 作用：在感染早期即发挥作用 激活物质：LPS、酵母多糖、葡聚糖、聚合IgA和IgG4 提供补体级联反应进行的稳定物 替代途径激活过程： 启动阶段----C3转化酶 激活阶段----C5转化酶 效应阶段----共同末端通路 经典途径或自发产生 C3b B因子 D因子 C3bBb C3bBb 旁路途径C3转化酶 C3 C3b C3bnBb 旁路途径C5转化酶 放大机制 替代途径处于准激活状态 旁路途径可以识别自己与非己 旁路途径是补体系统重要的放大机制 经典和旁路途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 补体固有成份 所需离子 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等 C1~C9 C3、B、D、P因子和C5~C9 Ca++、Mg++ Mg++ C4b2a C3bBb(P) C4b2a3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 （三）补体活化的MBL途径 MBL + 病原体甘露糖残基 +丝氨酸蛋白酶 C4 C2 MASP2 C4a + C4b C2a + C2b + C4b2b C3转化酶 MBL:甘露糖聚合凝集素（mannan-binding lectin） 感染最早期肝细胞合成的急性反应蛋白 MASP:MBL结合的丝氨酸蛋白酶 MBL途径的成分 C4 MBL C2 MASP MASP2 补体激活的MBL途径 C4 MBL C4b C4a C4b C2 C2b C2a C2a C4b2a is C3 convertase; it will lead to the generation of C5 convertase MASP MASP2 三、补体活化的调节 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 C3 转化酶和C5转化酶不稳定 C3b,C4b,C5b不稳定 （一）补体的自身调控 Degradation of spontaneously produced C3b C3b C3b iC3b iC3b I I C3dg C3dg C3c C3c C3b stabilization andC5 activation C3b C3b finds an activator (protector) membrane C3 C3a b C5 b C5a B D b P This leads to membrane attack pathway （二）调节因子的作用 按其作用特点可分为三类： ①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂 ②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂 ③保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂 三个环节：C1活化、C3转化酶形成、MAC组装 (C1INH、H、I、DAF、C4bp、HRF、CD59等） 四、补体受体 补体受体（CR）：表达与细胞表面能与某些补体成分或补体片段特异性结合的糖蛋白分子 各种C片段的受体：CR1-CR5，C3aR，C5aR CR1（CD35）：C3b、C4b的受体，分布于血细胞—调理作用 CR2（CD21）：C3d、C3dg、EB病毒的受体，主要分布于B细胞---鼻咽癌 五、补体的生物学作用 补体系统的功能可分为两大方面： 补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应； 补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从