课件：第六篇 第十章 淋巴瘤.ppt

YEARS 0 1 2 3 4 6 5 PROBABILITY, % 100 0 20 40 60 80 P = 0.0001 CR1 (N = 226) CR2+ (N = 733) Never in remission (N = 823) Relapse (N = 1,744) PROBABILITY OF SURVIVAL AFTER AUTOTRANSPLANTS FOR FOLLICULAR NON-HODGKIN LYMPHOMA, 1996-2001 PROBABILITY, % 100 0 20 40 60 80 YEARS P = 0.0009 0 1 2 3 4 6 5 CR1 (N = 174) CR2+ (N = 322) Never in remission (N = 418) Relapse (N = 791) 惰性淋巴瘤治疗进展 沈志祥　教授 上海瑞金医院 　　　　　　　 第二届先灵血液肿瘤专家论坛 国际会议中心酒店 南京 复习思考题 1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现 2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据 及治疗原则 * * * * * 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( HE染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍) 淋巴结肿大 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大 邻近器官压迫 如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症 临床表现 图: 红圈示颈部淋巴结肿大 图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大 全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主 要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD 患者 Fever and systematic symptoms About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever 结外病变 ????? 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变， ?????皮肤损害 图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损 其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等 血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助 其他化验： ESR NAP LDH 实验室检查 霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等 非霍奇金淋巴瘤 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 诊断标准 分 期 仅仅确诊HL及类型是不全面的，还必须确定病变累及的部位及范围，以便制定合理的治疗方案。HL的分期能很好的反映病变的程度及范围 NHL的临床分期一直参考HL国际分期原则，但由于NHL恶性程度很不均一，临床差别很大，所以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分型等生物学特性 分期标准采用Ann Arbor分期 淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移