课件：肺性骨病.ppt

病例讨论 病例介绍?68岁男性，咳嗽 最可能的诊断是什么? A.尤文肉瘤 B.慢性骨髓炎 C.肺性肥大性骨关节病 D.骨肉瘤 E.骨肉瘤 病史：女 60岁 右膝关节疼痛不适3月。 病理诊断 C.肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy） 讨论 肥大性骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy） 肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy） 概述 1.临床症状包括杵状指、趾 2.关节疼痛、肿胀 3.对称性骨膜炎，尤其是胫腓骨、尺桡骨 4.最常继发于胸部肿瘤或感染 5.原形被叫做厚皮性骨膜病 病因 1.血管舒张剂释放，肺不能代谢 2.动静脉（AV）分流使血流量增加 3.外周血管反射性扩张（迷走神经兴奋） 4.激素：雌激素、生长激素、前列腺素 肺部因素 1.恶性肿瘤（0.7-12%） （1）支气管肺癌（88%） （2）间皮瘤 （3）淋巴瘤 （4）肺转移瘤：①骨肉瘤 ②黑色素瘤 ③肾细胞癌 ④乳腺癌 4.先天性心脏病右向左分流 2.良性肿瘤 （1）良性胸膜纤维瘤 （2）肋骨肿瘤 （3）胸腺瘤 （4）食管平滑肌瘤 （5）肺血管瘤 （6）先天性肺囊肿 3.慢性感染/炎症 （1）肺脓肿 （2）支气管扩张 （3）芽生菌病 （4）TB（非常罕见） （5）囊性纤维化 （6）间质纤维化 肺外原因 1.胃肠道 （1）溃疡性结肠炎 （6）胃溃疡 （2）阿米巴+细菌性痢疾 （7）肠淋巴瘤 （3）肠结核 （8）胃癌 （4）Whipple病 （5）克罗恩病 2.肝脏疾病 （1）胆源性+酒精性肝硬化 （2）肝炎后肝硬化 （3）慢性活动性肝炎 （4）胆管癌 （5）良性胆管狭窄 （6）肝淀粉样变性 （7）脓肿 3.未分化鼻咽癌 4.胰腺癌 5.慢性粒细胞性白血病 临床表现 （6）指间关节（7%） 4.外周神经血管障碍 （1）紫绀 （2）局部出汗增多 （3）感觉异常 （4）慢性红斑 （5）皮肤红白相间 部位 1.胫腓骨（75%） 2.尺桡骨（80%） 3.近节指骨（60%）,股骨（50%） 4.掌骨及跖骨（40%）,肱骨及远节指骨（25%） 5.骨盆(5%) 6.单侧（罕见） 影像学表现 1.骨干及干骺端 （1）骨膜新生骨 ??起初光滑，后呈粗糙波浪状，长骨凹面最显著（背侧和内侧面） （2）开胸术后骨膜反应消退 2.远节指骨软组织肿胀（“杵状指”） 3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变 ??四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加 4.关节周围摄取增加（滑膜炎） 5.三分之二病例肩胛骨受累 6.40%患者下颌骨异常，伴或不伴上颌骨异常 小结 肺性肥大性骨关节病： 骨扫描（左图）示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取（黑箭头），而股骨远端及胫骨近端常规X线片示（右图）光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端（白箭头）。 部位 （1）踝关节（88%） （2）腕关节（83%） （3）膝关节（75%） （4）肘关节（17%） （5）肩关节（10%） （6）指间关节（7%） 治疗 本症的治疗主要为针对原发病进行治疗，Coury报道，90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿瘤，其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道1879例肺癌手术病例，有肥大性骨关节病者占10%，肺癌切除后，37%患者的疼痛症状立即减轻或消失，84%术后1个月消失。但杵状指消失非常缓慢。当肿瘤复发时症状又可出现。