课件：儿童ALL规范诊断...ppt

这是四个指标的无复发生存曲线。 Pui CH,et al. NEJM 04 分子生物学分型及预后相关 临床、生物学特征 例数 5y-RFS P 5y-EFS（%） P 性别 0.004 0.043 男 387 79.9±2.7 70.5±2.7 女 255 90.3±2.1 78.9±2.7 年龄--BFM 0.001 0.000 ≥1岁，＜6岁 340 89.3±2.2 80.3±3.5 ≥6岁，＜12岁 224 79.5±3.3 68.3±3.4 ＜1岁，≥12岁 78 73.3±6.4 62.0±6.2 WBC--BFM 0.000 0.000 ＜20×109 383 87.2±2.3 78.2±2.5 20~100×109 182 81.7±3.4 70.6±3.7 ≥100×109 74 73.1±5.8 59.2±5.7 临床、生物学特征与RFS、EFS（BCH03 642例总结） 临床、生物学特征 例数 5y-RFS P 5y-EFS（%） P 免疫分型 0.000 0.000 前体B 558 86.7±1.9 76.3±2.1 T-ALL 84 65.4±5.9 58.1±5.7 融合基因 0.000 0.000 TEL/AML 120 95.9±2.0 88.6±3.0 BCR/ABL 34 19.0±15.0 9.7±7.8 MLL重排 16 50.0±13.9 46.9±13.4 E2A/PBX1 33 92.4±2.0 90.9±5.0 Risk 0.000 0.000 SR 202 92.2±2.7 87.1±2.9 MR-2 209 91.8±2.5 85.6±2.8 MR-1 119 80.2±4.3 72.7±4.5 HR 91 46.7±6.2 35.5±5.9 临床生物学特征与RFS、EFS（BCH03 642例总结） 注：性别、年龄、白细胞数、免疫表型、融合基因及危险度分组的中各组EFS、RFS的差异均有统计学意义 儿童ALL 预后因素 预后好 诊断时年龄 ≥1岁和10岁(77%) 性别 女(45%) 诊断时白细胞计数 50,000/μl (80%) 免疫表型 CD10+ B前体ALL(83%) CNS CNS1(无穿刺损伤，CSF中无白血病细胞)(80%) 遗传学特征 超二倍性(20%),TEL/AML1+ (20%) 强的松反应(形态学) 外周血幼稚细胞数1000/μl (90%) 早期骨髓反应(形态学) 诱导治疗第15天骨髓幼稚细胞5%(60%) 诱导治疗后骨髓缓解情况(形态学) 诱导治疗4-5周后骨髓幼稚细胞5%(98%) 微小残留病(分子生物学) 诱导治疗5周后骨髓幼稚细胞10-4(40%) 儿童ALL 预后因素 Blood Cells, Molecules and Diseases, 2007, 39:160-163 危险因素 诊断时白细胞数： WBC50×109/L 诊断时年龄:年龄＜1岁; 10岁 免疫分型T-ALL；成熟B-ALL 染色体低二倍体 染色体核型及融合基因不好 早期治疗反应： －泼尼松试验治疗第8天白血病细胞数≥1000/ul －诱导缓解治疗第15天、33天骨髓缓解状态M2、M3 －MRD水平高 年龄 细胞遗传学 融合基因 免疫表型 WBC 初步划分 危险度 临床分型 细胞形态 标危ALL WBC＜50×109/L同时年龄≥1岁且＜10岁； 第8天外周血幼稚细胞＜1000/μl（即强的松反应良好）； 非T-ALL，即B系ALL（除外成熟B）; 所有t(12;21)或TEL-AML1融合基因； 无t(9;22)或BCR/ABL融合基因； 无t(4;110或MLL/AF4融合基因； 无t(1;19)或 E2A-PBX1融合基因; 治疗第15天骨髓呈M1或M2，第33天骨髓完全缓解 第33天MRD(PCR或流式细胞术)10-4 必须同时符合以上几条 中危ALL 第8天评估强的松反应良好）； 无t(9;22)或BCR/ABL融合基因； 第33天MRD10-2(假如可检测MRD） 以上前2条必须完全符合同时至少符合以下其中之一 白细胞≥50×109/L 年龄＜1岁或年龄≥10岁 T-ALL t(1;19)/E2A-PBX1融合基因 标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3 中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2 高危ALL 第8天评估强的松反应不良 t(9;22)或BCR/ABL融合基因 t(4;11)或MLL/AF4融合基因或MLL融合基因 中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3 第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3 第33