课件：儿科影像诊断学.ppt

发育性髋关节发育不良 DDH：过去称先天性髋关节脱位； 女性多见，单侧发病多见，左侧较右侧多见，双侧者多有家族史； 病理改变：髋臼发育不良，髋臼窝内脂肪纤维组织填充，圆韧带肥大，关节囊松弛等。 影像学检查- X线 X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值 平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括： ①股骨头向外上移位； ②股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟； ③髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50° - 60°; ④患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。 ⑤骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。 ⑥包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。 股骨头近端骨化中心出现（4~6月龄），即可推荐。 Perkin象限 当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。 Perkin象限 Perkin象限 新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。 髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数。出生时，髋臼指数为25.8～29.4°，6个月婴儿19.4°～23.4°，2岁以上者在20°内。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30°就有明显脱位趋向。 髋臼指数 Shenton 线 正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。 Shenton 线 外侧线（Calve线） 外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。 颅内非病理性钙化 松果体钙化：侧位片鞍背后上方约3cm处，正位片居于中线，约5mm。10岁前少见，成人显影率达40%。定位标志 大脑镰钙化：带状或三角形致密影（10%） 床突间韧带钙化：蝶鞍呈“桥形” （4%） 侧脑室脉络丛钙化 其他：基底节区、小脑齿状核、颈内动脉、小脑幕、岩床韧带 颅内非病理性钙化 松果体钙化：侧位片鞍背后上方约3cm处，正位片居于中线，约5mm。10岁前少见，成人显影率达40%。定位标志 大脑镰钙化：带状或三角形致密影（10%） 床突间韧带钙化：蝶鞍呈“桥形” （4%） 侧脑室脉络丛钙化 其他：基底节区、小脑齿状核、颈内动脉、小脑幕、岩床韧带 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。 TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） 痉挛段长度分型： 超短段型：限于肛门括约肌部 短段型：直肠下段，上界低于S2水平 常见型：直肠和乙状结肠远段，占3/4 长段型：上界在乙状结肠近段到升结肠 全结肠型： 全肠型： 先天性巨结肠 先天性巨结肠 长段型 全结肠型 肾母细胞瘤 1、又称Wills瘤，婴幼儿最常见的腹部恶性肿瘤； 2、肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于1～3岁。左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生。男