课件：皮肤软组织骨恶性肿瘤.ppt

影 像 Ｘ线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失，以及钙化和骨破坏 CT:中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏，可见软组织肿块，肿瘤内见钙化。继发于骨软骨瘤可见软骨帽的增厚 磁共振可显示肿瘤的髓内浸润以及骨外侵袭范围 诊断 X线平片 活检应取有代表的部位 治 疗 预 后 预后较骨肉瘤好 部位：一般躯干和肢体近端 病理分级 骨盆肿瘤较大，发现晚，不易彻底切除 第五节 尤文氏肉瘤 小圆细胞，低分化，t(11; 22)，CD99 尤文氏肉瘤家族 尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤 原始神经外胚层瘤(PNET)，阿斯金肿瘤，骨PNET 流行病学 5-20岁，男性女性 Mackenna 8 years old Ewing’s sarcoma Canada 临床表现 16岁，女孩 右髋疼痛 临床表现及实验室检查 诊断和评估 活检 胸部CT，骨扫描或PET，骨髓活检，血清LDH 治疗 初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗 治疗-------初始治疗 1)包括多药化疗以及适当生长因子支持12～24周。 2)对于局部尤文氏肉瘤，已发现每２周给予１次化疗比每３周１次化疗有效。 3)化疗应包括以下至少３种药剂 (环磷酰胺和/或异环磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和长春新碱)。 治疗--------局部控制 局部控制治疗方案包括广泛切除，可加或不加术前放疗 部分病例采用根治性放疗加化疗或截肢。 建议局部控制治疗(手术或放疗)后采用辅助化疗伴或不伴放疗(无论手术切缘如何)。 治疗--------局部控制 治疗--------局部控制 建议从局部治疗前接受化疗算起，化疗应为期36周(１类) 无反应或渐进性疾病最好的治疗方法是放疗，加或不加手术，之后进行化疗或给予最佳支持治疗 治疗-------复发尤文氏肉瘤 复发的预后很差，５年生存率只有13％。 高剂量化疗(HDCT)加干细胞救援已被部分小型研究证明对复发性或渐进尤文氏肉瘤患者有效。 延迟复发，采用以前有效的治疗方案可能有作用。早期复发患者应采取放疗进行局部控制或参与临床试验。 横纹肌肉瘤 按组织学特点分为： 多形性横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 葡萄状横纹肌肉瘤 腺泡性横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤 肌球蛋白 血行转移 恶性程度高 手术 化疗 PAX7-FKHR 脂肪肉瘤 21.4% 腹膜后、下肢、躯干 局部浸润性 复发 手术治疗为主 对放疗敏感。 滑膜肉瘤 间叶组织发展的滑膜组织 大关节附近 血道转移 痛性包块 首选手术，联合放化疗 第三节 骨肿瘤——骨肉瘤 骨肿瘤——概述 0.2% 可治愈 根据组织学来源命名 化疗 、 良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤（原发性） 症　　状 先有肿块 生长缓慢 疼痛轻或无 无全身症状 先有疼痛 生长迅速 疼痛重，夜间重 发热、贫血，晚期有恶液质 周部体征 界限清楚 表面无改变 无压痛、轻压痛 无转移、少复发 不清楚，周围组织有浸润粘连 皮肤发热、静脉扩张 压痛明显 可转移，复发率高 X线表现 膨胀性生长 界限清楚 骨皮质完全或变薄 无骨膜反应 浸润性生长 界限不清楚 早期有破坏 骨膜反应明显 右股骨正侧位片 相关检查： 1.超敏C反应蛋白测定：CRP反应蛋白 45.80 mg/L； 2.红细胞沉降率测定(ESR)： 血沉 93 mm/1小时； 3.肿瘤标志物：铁蛋白自动法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自动法 56.8 U/ml； 4.血常规：中性粒细胞(%) 74.0 % , 淋巴细胞(%) 18.0 % , 红细胞计数 3.35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L； 5.碱性磷酸酶正常 右股骨CT MRI 全身骨显像 还需要什么检查？ 肺部CT 腹股沟淋巴结B超 诊断？ 确诊——病理活检 位于皮下 假性包膜 鱼肉状，向深面组织蔓延 逐层分离肿瘤周围组织，暴露肿块深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分肿瘤组织 所有切取肿瘤组织均送病检 切 开 活 检 病理结果 病理结果:（右大腿）梭形细胞肉瘤 。 病理所见:表面组织送检灰白组织2块，大小1.5X1.0X0.5cm，镜示：肿瘤细胞梭形，束状，漩涡状排列，细胞异型，核分裂像少见，侵犯骨质。 病理描述:送检组织浅表未见明显成骨，但难以与纤维母细胞为主的骨肉瘤鉴别。 病理、组织学分类 骨母细胞型 软骨母细胞型 纤维母细胞型 混合型 骨肉瘤亚型 中心性：普通型骨肉瘤、髓内分化好低度